血液系统疾病的急诊急救资料.pptVIP

血液系统疾病的急诊急救 血液系统疾病是指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病，包括红细胞疾病、粒细胞疾病及脾功能亢进等。临床多为发热、贫血、出血等表现，体征上常伴随肝脾淋巴结肿大、黄染等。 很多血液系统疾病发病急，病情重，对急诊科及血液科临床医生来说是个很大的考验，诊断迅速抢救及时才能尽量挽救患者生命。 现就一些常见血液病急症的诊断要点和救治措施作简要介绍。 一，血友病 是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，临床多见血友病A(80%）和血友病B(15%)两型，该两型均系性联隐性遗传性疾病，女性传递，男性发病。血友病A为先天性凝血因子VIII缺乏，血友病B为先天性凝血因子IX缺乏，遗传性FXI缺乏症极少见。 血友病的出血表现 关节出血（最为多见） 软组织和肌肉出血 鼻出血 口腔粘膜出血 血尿 外伤出血 血友病严重程度与血浆内因子含量相关 男性（血友病A和B) 关节出血，反复发生的跛行或明显的紫色青肿 最常受累部位是踝、膝和肘 非外伤性出血或青肿 创伤后出血不止 因子替代治疗：血友病患者最好在30分钟内接受因子制剂的替代治疗。首次输入FVIII:C(或FIX)剂量（IU)=体重X所需提高的活性水平（%）/2.血友病A的替代因子治疗可以选择重组人凝血因子VIII（拜科奇），根据出血类型及严重程度来计算注射剂量。 二，再生障碍性