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病理机制回目录 主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张，肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。　　 特发性肺动脉高压（IPAH）特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚和细动脉肌化。小动脉可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。 临床表现回目录 1、气急、乏力、呼吸困难，心绞痛或胸痛，晕厥，浮肿等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。2、三尖瓣返流的收缩期杂音，肺动脉瓣返流的舒张期杂音3、右心衰：颈静脉扩张，肝肿大，浮肿，腹水。 几点认识回目录 一、肺动脉高压的病理机制是肺部小血管的病变，其治疗相当困难或无法治疗，是一种极度恶性的疾病，这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，