艾森曼格综合征.docVIP

艾森曼格综合征 艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。 1897年，维克多艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例：该患者为男性，32岁，紫绀貌，活动耐量下降，且并发生充血性心力衰竭，最后死于咯血。尸检时发现室间隔膜部存在一较大缺损，同时合并主动脉弯曲折叠。 　　1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在其解剖学定义中又补充了肺动脉压达到体循环压力的概念，此后艾森曼格综合征的定义为：肺动脉压力超过体循环压力水平，导致血液通过较大室间隔缺损产生右向左的反向分流。 1958年Paul Wood描述了包括动脉导管未闭在内的几种因肺血管阻力增加而导致肺动脉高压的心脏和大血管疾病后，重新总结艾森曼格综合征的定义为：由于肺血管阻力增加(10 wood unit)导致肺动脉压超过体循环压力，血液通过较大缺损产生双向或反向分流。这一定义提示部分先天性心脏病病情已不可逆转，且失去了畸形矫治的机会。[先天性心脏病包含了几乎所有的出生时即出现的心内及大血管水平的形态学异常。在出生时，先天性心脏病的发病率在存活新生儿中的发病率为千分之6至千分之8。肺动脉高压是一种继发于先天性心脏病的