原发性颅骨尤文氏肉瘤并脑脊液内播散1例并文献复习重点.docVIP

原发性颅骨尤文氏肉瘤并脑脊液内播散1例报告并文献复习 张春林 赵林 张利娟 甘肃省肿瘤医院 730050 　　【摘要】　目的　探讨原发性颅骨尤文氏肉瘤的流行病学、临床表现特点以及其诊断、治疗及预后。方法　回顾性分析1例经手术、腰穿和病理证实的原发性颅骨尤文氏肉瘤并脑脊液内播散结合国内近10年报道的7例原发性颅骨尤文氏肉瘤的临床资料。结果　原发性颅骨尤文氏肉瘤好发于男性儿童及青年；主要表现为头痛为首发症状，常伴有局部肿胀和肿块，颅高压及脑组织受压部位相应的神经系统受损阳性体征；影像学检查缺乏特异性,确诊需要结合临床表现和病理诊断。结论　原发性颅骨尤文氏肉瘤的发病年龄、性别与其它部位的一致；其诊断主要通过病理学检查；采用手术结合放疗和化疗的综合治疗可明显提高疗效。 【关键词】　尤文氏肉瘤　颅骨　诊断与治疗 尤文氏肉瘤( EWS) 是一种骨性未分化的网状细胞肉瘤,常发生于长骨、骨盆和肋骨,原发于颅骨者极少见,尤文氏肉瘤因由Ewing1921 年首先报道而得名,最初本病发现于长骨干骺端。我国发生率较低,但好发于5～20 岁青少年, 占儿童骨肿瘤约20 % ,男性患者多于女性(2∶1)。Ewing肉瘤主要发生于骨骼系统,偶见发生于软组织。发生于颅骨者极为罕见。我院于2008 年12月收治1 例,经手术和病理证实,现结合文献,报道如下。 病历摘要 患者，男,1