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颅脑先天性畸形 Congenital Craniocerebral Malformation 神 经 外 科 24 第一节 先天性脑积水 第二节 寰枕畸形 第一节 先天性脑积水 先天性脑积水(congenital hydrocephalus) 是指婴儿出生前后由于脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍，使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，引起脑室或蛛网膜下腔扩大，从而导致颅内压增高和脑功能障碍。此时由于患儿颅缝尚未闭合，头颅可因颅内压增高而进行性增大，往往伴有特殊的临床表现，俗称头大畸形，又称婴儿脑积水（图-1）。 图24-1先天性脑积水的外貌（虚线表示扩大的前囱） 一、分类 根据脑脊液循环通路是否受阻，先天性脑积水分为交通性脑积水(ommunication hydrocephalus)和非交通性（梗阻性）脑积水(on-communication hydrocephalus)：前者一般指脑室与蛛网膜下腔是沟通的，或脑脊液仅能流到脊髓蛛网膜下腔，而不能到达脑表面蛛网膜颗粒或蛛网膜颗粒吸收功能障碍；后者指脑室系统通道上某一部位发生完全的或部分的阻塞或狭窄，使脑脊液全部或部分不能流至脑池和蛛网膜下腔，出现梗阻部位以上的脑室系统扩大。 引起非交通性脑积水的常见病因有先天性室间孔闭塞、导水管狭窄或闭锁、小脑扁桃体下疝畸形(Arnold—Chiari畸形)、第4脑室