抗肾小球基底膜病.pptVIP

* 临床表现 其他 弥漫性脑梗死、脑出血，小肠出血等。合并ANCA阳性患者可以有小血管炎多系统受累表现 * 实验室检查 抗GBM抗体检测几乎阳性，对本病诊断有重要价值，其滴度高低与病情严重及预后相关。 ANCA阳性为30%左右，多为P-ANCA。 其他血清学 补体一般正常，贫血，ESR、C反应蛋白增高。 * 实验室检查 肾病实验室检查 肾功能短期内进行性恶化，尿检示血尿，蛋白尿。 肺部相关检查 胸片可见弥漫或局限性由肺门向肺野扩散的肺泡浸润影。慢性出血者痰液可见含铁血红素细胞。支气管镜肺泡灌洗液可灌洗出血性液体。 * 实验室检查 肾活检 多表现为新月体性肾炎,肾小球广泛受累。少数Goodpasture病患者也可表现为轻度系膜增生性肾炎 免疫荧光检查示IgG、C3沿GBM呈线样沉积 * 诊断及鉴别诊断 诊断标准： 有肺、肾同时或先后受累的临床表现； 血液中存在抗GBM抗体； 肺、肾活体组织免疫荧光检查见IgG和C3沿肺泡和肾基底膜呈线状沉积。 * 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 ANCA相关性血管炎，多见于老年女性，肾脏、关节、中枢神经、皮疹、肺部等多系统损害，ANCA阳性，肾活检可鉴别。 系统性红斑狼疮，多见于年轻女性，多系统受累，ANA、DsDNA阳性，肾脏免疫荧光示满堂亮。 * 治疗 标准治疗方案包括强化血浆置换同时给予激素和CTX治疗。 血浆置