brugada (科室讨论).pptVIP

* * * * * * * * * * * * 中华医生网收集编目/ A, B分别代表两种不同的突变基 因类型引起的不同的ECG改变 * Brugada 综合征发病率 发病率尚不清楚，与医生认识有关 占所有意外猝死4～12％ 心脏结构正常者猝死率达50％ 在南亚50岁心脏结构正常者该病为猝死最常见原因 研究表明，男女患病比例为18 ：13 * Brugada综合征12 lead ECG * Brugada-MVT or VF * 心房起搏、异丙肾和普鲁卡因对ST段的影响 * Brugada 综合征诊断 根据典型症状和心电图表现可明确诊断(与医生的认识程度有关) 部分综合征患者ECG正常，可在随访和用Ic类抗心律失常药物(因其他心律失常)后呈典型改变 鉴别诊断 1)间隔心肌缺血；2)心包炎；3)室壁瘤； 4)ARVD：RBBB(窦律时ECG)/ LBBB(VT时ECG) 自主神经对心电图的影响 交感神经兴奋使ST段抬高下降 / 副交感神经兴奋使ST段抬高加重 运动和心率变化引起ST段改变个体间差异大 * Brugada 综合症 患者典型心电图表现 A：典型的Brugada综合征 RBBB+右胸导联ST段抬高 B：1年后典型改变仍在，但ST段有所下降 C：植入ICD 二年后，ICD所记录的室颤 * * 电生理诱发的多形性室性心动过速 * 药物试验安全性？普罗帕酮的致心律失常作用？BS容易并合其它心律失常，应引起注意！ * Brugada 综合征的治疗 唯一的有效治疗措施是置入ICD，随访10年死亡率0％ 有症状者需要ICD治疗，间隙性和持续性心电图异常患者预后相同 无症状者有自发的心电图异常，EPS可诱发多形性室速或室颤，需要ICD治疗 无症状者仅在用药后才有心电图异常，无可诱发的室性心律失常，无需ICD治疗，但需密切随访 胺碘酮和?阻滞剂等不能预防猝死 * 2006 ACC/AHA/ESC Guidline Brugada Syndrome I类 既往有心脏骤停史的Brugada综合征患者，接受最佳内科治疗和合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD治疗是适应证(证据水平C) IIa类 1、对于Brugada综合征患者，在V1，V2，V3伴随自发性ST段抬高，有晕厥，伴或不伴SCN5A基因突变，合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD治疗是合理的(证据水平C) 2、对仅在药物刺激诱发ST段抬高的患者，有或没有症状，临床上监视其自发性ST段抬高的发生是合理的(证据水平C) 3、对于Brugada综合征患者，记录到并未导致心搏骤停的VT，合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入是合理的(证据水平C) 4、异丙基肾上腺素对Brugada综合征的电风暴治疗有帮助(证据水平C) * 2006 ACC/AHA/ESC Guidline Brugada Syndrome IIb类 1、在无症状的Brugada综合征患者，伴自发性ST段抬高，有或者没有SCN5A基因的突变，可考虑电生理检查进行危险分层。(证据水平C) 2、应用奎尼丁治疗Brugada综合征的电风暴，可能是合理的。(证据水平C) Brugada综合征患者的特征是：异常心电图表现，心脏结构正常和一个高的SCD危险。 SCD经常发生在休息时或者睡眠时，引起的原因是快的多形性VT或者VF。有心律失常风暴的患者，即使是已植入ICD，使用奎尼丁和异丙基肾上腺素有帮助。 * 2006 ACC/AHA/ESC Guidline Brugada Syndrome 遗传学分析——Brugada综合征 遗传学分析可以帮助确认Brugada综合征相关突变的静息携带者，监测这种综合征的早期表现，以便他们能够保持亚临床的随访。而且，一旦确认，静息突变携带者应该接受遗传学咨询，讨论传递给后代的危险性。根据目前知识，遗传学分析不能对其危险性分层提供帮助。 遗传学分析——短QT综合征 遗传学分析可有助于确认短QT综合征携带者的相关突变，然而在遗传学影响但心电图正常的个体，当前不知道其心脏事件的危险性。到目前为止，因短QT综合征患者数量的限制，其危险也不清楚。目前遗传学分析不能对其危险性分层提供帮助。 * Brugada综合征的标测与消融研究 Ha?ssaguerre 等报道3例Brugada 综合征 其标测技术及射频消融终点判断同特发性室颤 平均随访17 ± 17个月，无一例再发生有症状的室速与室颤，仅有一例有持续性频繁早搏发生 Michel Ha?ssaguerre, e