生物化学第二篇 第一章 糖代谢.docVIP

第二篇 物质代谢及其调节 第一章 糖代谢 　 　　一、糖酵解 　　１、过程： 　　　　见图1-1 　　糖酵解过程中包含两个底物水平磷酸化：一为1,3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸；二为磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸。 　　２、调节 　　１）６－磷酸果糖激酶-1 　　变构抑制剂：ATP、柠檬酸 　　变构激活剂：AMP、ADP、1，6-双磷酸果糖（产物反馈激，比较少见）和2，6-双磷酸果糖（最强的激活剂）。 　　２）丙酮酸激酶 变构抑制剂：ATP 、肝内的丙氨酸 变构激活剂：1，6-双磷酸果糖 　　３）葡萄糖激酶 　　变构抑制剂：长链脂酰辅酶A 　　注：此项无需死记硬背，理解基础上记忆是很容易的，如知道糖酵解是产生能量的，那么有ATP等能量形式存在，则可抑制该反应，以利节能，上述的柠檬酸经三羧酸循环也是可以产生能量的，因此也起抑制作用；产物一般来说是反馈抑制的；但也有特殊，如上述的1，6-双磷酸果糖。特殊的需要记忆，只属少数。以下类同。关于共价修饰的调节，只需记住几个特殊的即可，下面章节提及。 (1)糖原　　　　　　　1-磷酸葡萄糖 　　　　　　　　　　　　　　　 (2)葡萄糖　己糖激酶 6-磷酸葡萄糖　　6-磷酸果糖6-磷酸果糖-1-激酶　 　　　　　ATP　ADP　　　　　　　　　　　　　　　ATP　　　ADP 　　　　　　　　　　　　磷酸二羟丙酮　　　　　　　　　 　1,6-二磷酸果糖　　　　　　　　　　　 　　 3-磷酸甘油醛 1,3-二磷酸甘油酸 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　NAD+　　NADH＋H+ 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸　丙酮酸激酶 ADP　　ATP　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　ADP　　ATP 丙酮酸 乳酸 　　　NADH＋H+　　NAD+ 注：红色表示该酶为该反应的限速酶；蓝色ATP表示消耗，红色ATP和NADH等表示生成的能量或可以转变为能量的物质。以下类同。 　　　　　　　　　　　　　　（图1-1） 　　３、生理意义 　　１）迅速提供能量，尤其对肌肉收缩更为重要。若反应按（１）进行，可净生成３分子ATP，若反应按（２）进行，可净生成２分子ATP；另外，酵解过程中生成的２个NADH在有氧条件下经电子传递链，发生氧化磷酸化，可生成更多的ATP，但在缺氧条件下丙酮酸转化为乳酸将消耗NADH，无NADH净生成。 　　２）成熟红细胞完全依赖糖酵解供能，神经、白细胞、骨髓等代谢极为活跃，即使不缺氧也常由糖酵解提供部分能量。 　　３）红细胞内1，3-二磷酸甘油酸转变成的2，３-二磷酸甘油酸可与血红蛋白结合，使氧气与血红蛋白结合力下降，释放氧气。 　　４）肌肉中产生的乳酸、丙氨酸（由丙酮酸转变）在肝脏中能作为糖异生的原料，生成葡萄糖。 ４、乳酸循环 葡萄糖 葡萄糖 　　　　葡萄糖 　　糖　　　　　　　　　　　　　　　糖 　　异　　　　　　　　　　　　　　　酵 　　生　　　　　　　　　　　　　　　解 　　途　　　　　　　　　　　　　　　途 径　　　　　　　　　　　　　　　径　 丙酮酸　　　　　　　　　　　　　丙酮酸 　乳酸　　　　　乳酸　　　　　　乳酸　 (肝) (血液) (肌肉) 　　乳酸循环是由于肝内糖异生活跃，又有葡萄糖-6-磷酸酶可水解6-磷酸葡萄糖，释出葡萄糖。肌肉除糖异生活性低外，又没有葡萄糖-6-磷酸酶。 　　生理意义：避免损失乳酸以及防止因乳酸堆积引起酸中毒。 　　二、糖有氧氧化 　　１、过程 1)、经糖酵解过程生成丙酮酸 2)、丙酮酸　丙酮酸脱氢酶复合体　乙酰辅酶A NAD+ NADH＋H+ 　　限速酶的辅酶有：TPP﹑FAD﹑NAD+﹑CoA及硫辛酸 3)、三羧酸循环 　　草酰乙酸＋乙酰辅酶A 柠檬酸合成酶　柠檬酸　　异柠檬酸　异柠檬酸脱氢酶　 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　NAD+ NADH＋H+ α-酮戊二酸　α-酮戊二酸脱氢酶复合体　琥珀酸酰CoA 琥珀酸 　　　　　　　NAD+ NADH＋H+　　　　　　　　　　　　GDP　　GTP 　　　　　　　延胡索酸　　苹果酸　　　　　　　　　草酰乙酸 　FAD　FADH2　　　　　　　　　　NAD+ NADH＋H+ 三羧酸循环中限速酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体的辅酶与丙酮酸脱氢酶复合体的辅酶同。 三羧酸循环中有一个底物水平磷酸化，即琥珀酰COA转变成琥珀酸，生成GTP；加上糖酵解过程中的两个，本书中共三个底物水平磷酸化。 　　２、调节 　　１）丙酮酸脱氢酶复合体 　　抑制：乙酰辅酶A、NADH、ATP 　　激活：AMP、钙离子 　　２）异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶 　　NADH、ATP反馈抑制