真性红细胞增多症患者造血干祖细胞生物学特征研究.pdfVIP

中国协和医科大学、中国医学科学院博士论文 5． 验证干扰素和羟基脲治疗真性红细胞增多癍的有效性及安全性。 §方法i 1． 真性筑细胞增多症患者内源性红氖集落生长情况及其临床意义的研究 应用拳固体甲基纤维素壤葬钵系壤葬26例PV、2铡继发性筑细胞增多瘫(SE) 惑者及19铡正常对照骨髓革个核细胞中的EEC，并分橱其i临床意义。 2． 真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞凋亡、增殖特征的研究 应爰双色流式绸魅寒检瓣嚣镁PV患者及对照￡l0铡蒙发往盘孛援增多癌 (ET)患者，l2名正常人]骨髓CD34阳性细胞Azmexirl V咀及细胞增殖相关抗 原Ki67的袭达情况并分析其姆PV临床表现的相关性。 3． 真性筑细箍增多痘患者卷髓CD34阳毪缨臌糯亡籀笑蛋自静表达 应用双色流式细胞术检测2l例PV患者及对照[8例原发性廊小板增多症(ET) 表达情况并分析其相关性。 4． 真性缎缨胞增多疰罄庆努辑 分析185例PV患者临脒症状、体征、实验室检查及转归。 5． 干扰豢和羟基脲治疗真性红细胞增多症的疗效观察 (31例)。观察两组的有效饿、安全性及临床演变。 ＆绪桑I 1．真性红细胞增多瘫患者内源性红系集落生长情况及其临床意义的研究 26例PV爨者孛25铡(96 15％)检罄《副EEC，SE患者及正常鼹照维EEC缝基攀 ({联)治疗，荬治疗藏EEC率与达完全缓解(CR)所需治疗对闯麓芷相关 009)， (间．651,p=0与停药后复发所需时间摄负相关(F．0．592。pO02)。7例应 攀每盘礁发生率呈茁相关(f一0 01)。 524，p=O 2．真性红细胞增多癌患者骨髓CD34阳性细胞凋亡、增殖特征的研究 (0．33±0．104)与ET(O 麓C(F—O．632,p=0．50)受相关。溺亡增殖眈与HB(p—O (F～0 667，p=O003)负相关。 3。囊性红绷腿增多痰患者嚣髓CD34辍牲缀嶷凝亡提关氍鑫懿袭迭 PV患者骨酾CD34+细胞CD95表达率(42 2 中国协和医科大学、中国医学科学院博士论文 高表达与凋亡(AnnexinV)呈负相关(r=一0．497，p--0．026)。 4 真性红细胞增多瘟i晦床分析 生继发肿瘤，2例死于栓塞。 5 干扰索和羟基脲治疗真性红缅胞增多症的疗效观察 IFN+HU组平均隧谤(23．7±320)个胃，完全缓释(CR)i6铡(80％)，平均 月，5例患者停药后维持CR(14．2_+23．5)周复发，2例减爨过程中复发，复发患者 重新开始治疗仍能这CR；都分缓解(PR)2例(1辨6)，平均治疗(35±2．1)个月 达PR；来缓解(NR)2铡(1∞0)转为}形治疗。HU缀平均睫谤(540-+30，5) 者，己维持CR(360±3．8)月，9倒患者停药后维持CR(60±3．8)周复发，9例 CR患者减量过程中复发，复发患者麓新开始治疗仍能达CR：PR2例(6．5％)，平 均治疗(2。o±1．4)是达PR。lFN+至鄹缀及}掰缝治疗后斑辁栓塞发生率均减低。 IFN删组主要不良反应为发热、乏力、关节痛等感冒样症状，1铡(5％)进展咒 骨髓纤维化(MF)，无继发肿瘤及死亡。HU组主臻不良反腹为口腔溃疡及胃肠道反 应，治疗期嗣骨髓活稔发现4饲(12．9％)进展为IvlF,1铡继发肿瘤，l例死亡。 《鲐论m 1．EEC特异、敏感地见于PV，可作为PV的诊断指标；EEC率与Hb、赢栓栓塞率 及CR所需治疗对阀呈芷穗关，与停药后复发所需时阗是负相关；骨髓抑制治疗 霹降低EEC捡出攀。这些说明EEC及映PV恶性造盘巍隆鹣受蘅。 2．PV患者骨髓CD34阳性细胞有低凋亡及慧增嫩特点，低凋亡与疾病严重度相关。 3 PV患者骨髓CD34阳性细胞低凋亡的机制之一是抗凋仁蛋白Bcl．2商表达。 也PV燕一种成年型嚣髓增殖靛疾病，极易并发检塞，血清Epo水平多减低。主要 进展为MF。 CR慢，识维持CR时间长；治疗后血栓稳塞、MF发生率相对较低。 Ⅸ荧链谰l 真性红细胞增多症 内源性红系集落 母髓CD34阳性细胞凋亡及增蹙 凋 亡相关蛋白 临床表现 治疗