28第二十八单元肾小球疾病.docVIP

第二十八单元 肾小球疾病 一、概述 肾小球疾病是一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双侧肾小球的疾病。根据不同病因分为原发性、继发性和遗传性三类。原发性肾小球疾病病因不明，继发性肾小球疾病系指全身性疾病中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病。 (一)发病机制 目前认为多数人类肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病。异常免疫是疾病的始动因素，在此基础上，触发许多炎症介质参与，最后导致肾小球损伤，产生临床症状。遗传因素和自身免疫也导致或参与各种肾炎的发生和发展。在慢性进展过程中，也有非免疫非炎症机制参与。 285原发性肾小球疾病的发病机制，多数是(2003)〖ZK〗〗 A链球菌感染所致 B病毒感染所致 C药物所致 D免疫介导性炎症所致 E遗传变异基因所致 答案：D 解析：多数肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病。一般认为，免疫机制是肾小球病的始发机制，在此基础上炎症介质参与下，最后导致肾小球损伤和产生临床症状。 1．免疫反应 免疫反应包括体液免疫及细胞免疫两类。 (1)体液免疫：体液免疫通过两种途径致病，循环免疫复合物(CIC)沉积及原位免疫复合物形成。前者抗原成分分为外源性(如致肾炎链球菌某些成分或其分泌产物)及内源性(如SLE病人细胞核抗原的某些成分)两类，在抗原的刺激下，机体产生相应抗体。在血循环中形成免疫复合物，在一定情况下沉积于肾小球或为肾小球所捕获，并激活炎症介质，导致肾炎产生：多个抗原、抗体分子交叉连接所构成的网络样免疫复合物(IC)，单核一吞噬细胞系统吞噬功能和(或)肾小球系膜清除功能降低及补体成分或功能缺陷等原因使CIC易沉积于肾小球而致病。原位免疫复合物的抗原成分为肾小球中某些固有抗原(如·肾小球基底膜或脏层上皮细胞中的某种糖蛋白)或种植抗原(如SLE时机体的DNA)刺激机体产生相应抗体，并在肾小球内与上述抗原结合形成原位免疫复合物致成炎症。 (2)细胞免疫：体液免疫可引起肾炎已为共识，细胞免疫可否直接诱发肾炎，长期以来未得到肯定回答。近年来已有许多实验及临床研究提示细胞免疫在某些类型肾炎发病机制中具有重要作用。 2．炎症反应 始发的免疫反应需引起炎症反应，才能导致肾小球损伤。炎症介导系统可分为炎症细胞和炎症介质两大类，炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，二者相互作用，相互影响，各种炎症介质间又相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。目前已知除传统炎症细胞如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核一巨噬细胞及血小板外，肾小球固有细胞其本身有时就是炎症细胞，具有多种免疫球蛋白和炎症介质受体，能分泌多种炎症介质和细胞外基质，在肾小球免疫介导炎症中是受害者也是主动参加者。炎症介质目前已发现越来越多，且被证实在肾炎发病中起重要作用。按其功能和来源大致分为：生物活性肽、生物活性酯、血管活性胺、活化氧、活化氮、某些酶、补体系统、凝血及纤溶系统因子及细胞粘附分子等。 3．非免疫因素损伤 尽管免疫因素在肾炎发生与发展过程中起了很大作用，但许多非免疫因素参与肾炎的慢性进展过程，有时成为病变持续、恶化的重要因素.这此因素包括肾小球血流动力学的改变，大量蛋白尿及脂质代谢紊乱等。 (二)原发性肾小球疾病的临床及病理分类 原发性肾小球疾病的临床分型为以下五个类型：①急性肾小球肾炎；②急进性肾小球肾炎；③慢性肾小球肾炎；④隐匿性肾小球肾炎(无症状性蛋白尿或／和血尿)； ⑤肾病综合征。 原发性肾小球疾病的病理分型仍采用l982年世界卫生组织分类标准： ①轻微病变性肾小球肾炎； ②局灶性节段性病变； ③弥漫性肾小球肾炎：本型又分为三类 膜性肾病； 增生性肾炎：包括a、系膜增生性肾小球肾炎，b、毛细血管内增生性肾小球肾炎，c、系膜毛细血管性肾小球肾炎，d、致密沉积物性肾小球肾炎，e、新月体性肾小球肾炎。 C．硬化性肾小球肾炎； ④未分类的肾小球肾炎。 [ZL] 6在原发性肾小球肾炎的病理分型中，预后最好的是A A轻微病变 B硬化性病变 C系膜毛细血管性病变 D膜性肾病 E局灶节段性病变 2.原发性肾小球疾病的病理分型不包括(2002,2004) A.轻微肾小球病变 B.局灶性节段性病变 C.肾病综合征 D.膜性肾病 E.增生性肾炎 答案：C(2002,2004) 解析：原发性肾小球疾病病理分型标准4型：1、轻微性肾小球疾病2、局灶性节段性病变3、弥漫性肾小球肾炎4、未分类的肾小球肾炎。弥漫性肾小球肾炎包括①膜性肾病②增生性肾炎③硬化性肾小球肾炎 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶