蛋白质降解和氨基酸的分解代谢分析.pptxVIP

第30章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢; 蛋白质的降解 氨基酸的分解代谢 尿素的形成 氨基酸碳骨架的氧化途径 生糖氨基酸和生酮氨基酸 氨基酸的衍生物 氨基酸代谢缺陷症;体内氨基酸代谢概况;真核细胞中蛋白质降解的两条途径;蛋白质的消化吸收;蛋白水解酶作用示意图;氨基酸的分解代谢;氨基酸的脱氨基作用; 转氨基作用：在转氨酶的催化下， 某一氨基酸的?-氨基转移到另一种?-酮酸的酮基 上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成?-酮酸。;谷丙转氨酶（glutamic pyruvic transaminase, GPT，又称ALT) 谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transminase, GOT，又称AST）;转氨基作用的机制; 正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织);L-谷氨酸脱氢酶：肝、肾、脑组织广泛存在，是一种不需氧脱氢酶。;联合脱氨基作用;;malate 苹果酸;氨基酸的脱羧基作用;? -氨基丁酸（ ?-aminobutyric acid, GABA）;组胺（histamine）;儿茶酚胺（Catecholamines）;血氨的来源与去路;氨的转运;丙氨酸-葡萄糖循环;谷氨酰胺的运氨作用;氨的排泄形式;主要器官：肝脏 反应部位：肝细胞线粒体及胞液; 1932年Hans A Krebs及其同事提出了尿素循环 ;鸟氨酸;尿素循环;尿素循环和柠檬酸循环的关系;*要点; 高血氨症：肝功能严重损伤，尿素合成障碍 氨中毒： 降血氨的常用方法：给予谷氨酸、精氨酸；肠道抑菌药；酸性盐水灌肠；限制蛋白质进食量。;TAC ↓;1 - 乙酰CoA途径 2 - α-酮戊二酸途径 3 - 琥珀酰CoA途径 4 - 延胡索酸途径 5 - 草酰乙酸途径;生糖氨基酸：凡能分解产生TCA循环中间产物的氨基酸 Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn 生酮氨基酸：凡能分解产生乙酰CoA的氨基酸 Leu、Lys 生糖兼生酮氨基酸：既能产生乙酰CoA又能产生TCA循环 中间产物的氨基酸 Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr;一碳单位;;;一碳单位主要来源于氨基酸代谢;一碳单位的互相转变;一碳单位的生理功能;; SAM提供甲基可参与体内多种物质合成。 例如肌酸、肾上腺素、胆碱等。;甲硫氨酸循环 (methionine cycle); N5－CH3－FH4转甲基酶的辅酶是维生素B12（甲钴胺素）。维生素B12缺乏，使甲基转移酶活性低下，甲基转移反应受阻，导致叶酸以N5－CH3－FH4形式在体内堆积，影响FH4的再生，不能利用它来转运其他的一碳单位，影响了嘌呤碱和胸腺嘧啶的合成，进而影响核酸的合成，引起巨幼细胞性贫血。 维生素B12对核酸合成的影响是间接地通过影响叶酸代谢而实现的。;酪氨酸酶; 血氨的来源与去路及氨的转运； 氨基酸的转氨基作用、联合脱氨基作用； 尿素循环（尿素合成）； 一碳单位，SAM。;葡萄糖→软脂酸 软脂酸→葡萄糖 丙氨酸→葡萄糖 葡萄糖→亚油酸 亮氨酸→葡萄糖