垂体肾上腺疾病进展分析.ppt

* 说完了ACTH依赖性，那么我们再来看一看ACTH非依赖性，最主要的病因是原发于肾上腺皮质的肿瘤既包括良性的腺瘤也包括恶性的腺癌，可自主分泌大量皮质醇，大量皮质醇负反馈抑制垂体ACTH的分泌，ACTH分泌减少进而导致肿瘤组织周围及对侧的正常肾上腺组织的萎缩。肾上腺腺瘤更为多见。 在这里要指出肾上腺腺瘤仅自主性分泌大量糖皮质激素，而腺癌还可分泌一定数量的雄性激素及盐皮质激素。这也使二者在临床表现中稍有差异。 * 一般(6cm)，边界不清，往往还会侵犯周围组织，从这张肾上腺癌的病理标本我们可以看到这个巨大的癌肿不仅使同侧肾上腺萎缩，而且还导致同侧的肾脏萎缩。不仅分泌糖皮质激素、还会分泌雄性激素及盐皮质激素，因此如果一位皮质醇增多症的女性患者有明显男性化的倾向，我们应该高度怀疑有没有肾上腺皮质腺癌的可能性 肾上腺皮质腺癌 ?大体：瘤体较大，直径可达7-20cm，重100-2000g间，境界不清，表面不规则或呈结节状，常见出血、坏死 ?可发生于任何年龄，小儿多见于12岁前，成人以中年多见；女多于男。 ?皮质癌以功能性者居多，约占50-90%。据统计，伴有Cushing综合征和男性化者占50%；伴有男性化者占30%；伴女性化者占12%；伴有醛固酮症者占4%。 鉴别诊断：与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者应多考虑为高分化腺癌。 ?易发生局部浸润和转移（淋巴道和血道） ，预后差 * 比较少见， 在这里我就不多说了，如果有感兴趣的同学我们课下再交流。 * 　为病变为双侧性，典型的结节呈脑回状改变　 1．垂体性Cushing综合征 主要由垂体ACTH细胞腺瘤所引起，少数由于下丘脑异常分泌过多的促皮质释放因子（CRF）所致。血清中ACTH增高，双侧肾上腺呈弥漫性中度肥大，重量可达20g（正常8g左右），切面皮质厚度可超过2mm，。镜下主要是网状带及束状带细胞增生（图15-13、图15-14）。 * 由于皮质醇是我们人体必须的重要激素之一，我们机体每时每刻都要依赖他来维持机体的正常运转，如果皮质醇分泌增多必然会影响到全身各个系统和器官，因此临床表现纷繁复杂。为什么会有如此广泛的临床表现呢？这和皮质醇的生物学作用有着密切关系。皮质醇的生物学作用非常广泛，可以影响到糖类、脂肪、蛋白质、水盐等物质代谢，同时还影响循环、骨骼、血液、神经、消化等系统。因此为了便于大家更好的理解和记忆，这里我们可以把皮质醇增多症的临床表现分为两大方面。 可以但抓住大量皮质醇增多这条主线可以将临床表现分为代谢紊乱和器官功能障碍，其临床 * 当一位皮质醇增多症患者前来就诊时，映入我们眼帘的首先是满月脸、水牛背和向心性肥胖。 患者之所以出现这种典型的临床表现是由于皮质醇分泌增多促进脂肪分解并抑制脂肪合成，因此在对皮质醇敏感的四肢，脂肪分解占优势，加上肌肉萎缩，使四肢明显变得细小许多；而皮质醇分泌增多的同时，其拮抗激素胰岛素也随之分泌增多，结果对胰岛素敏感的面部和躯干部脂肪合成大于分解，因此躯干脂肪堆积，加之瘦小的四肢更凸显的这种向心性肥胖。 * 紫纹最最具有特征性的一个临床表现 主要位于．．．．．． 皮质醇对脂肪和糖代谢的影响很大，而皮质醇对蛋白质代谢的影响同样不可小觑，F促进肝外蛋白质分解，形成AA，其中升糖aa转化为GLU，并抑制肝外脂肪、肌肉、皮肤、骨骼等摄取来合成蛋白质，使机体处于负氮平衡状态，从而影响皮肤、肌肉、骨骼等组织的生长和修复过程。临床出现蛋白质过度消耗状态： 皮肤：上皮细胞及皮下结缔组织萎缩使皮肤变薄、呈透明样。由于毛细血管脆性增加，轻微皮肤创伤即可引起擦伤、出血及皮下瘀斑。尤其发生于上臂、手背与大腿内外侧等处。 在下腹部、臀外部、大腿内外侧、腋窝、乳房等因皮下脂肪脂肪沉积，皮肤紧张而更薄，皮下弹力纤维断裂，可通过菲薄的皮肤透见红色，形成典型的皮肤紫纹，特征：对称，中宽边细，有此体征50－70％，晚期皮肤更薄而松驰，可呈紫红色大理石样花纹。全身肌肉萎缩，尤以四肢为著，瘦小无力。 肥胖：腹部有条纹大多为白色，有时也可为淡红色，但较细 * 紫纹主要位于．．．．．． 皮质醇对脂肪和糖代谢的影响很大，而皮质醇对蛋白质代谢的影响同样不可小觑，F促进肝外蛋白质分解，形成AA，其中升糖aa转化为GLU，并抑制肝外脂肪、肌肉、皮肤、骨骼等摄取来合成蛋白质，使机体处于负氮平衡状态，从而影响皮肤、肌肉、骨骼等组织的生长和修复过程。临床出现蛋白质过度消耗状态： 皮肤：上皮细胞及皮下结缔组织萎缩使皮肤变薄、呈透明样。由于毛细血管脆性增加，轻微皮肤创伤即可引起擦伤、出血及皮下瘀斑。尤其发生于上臂、手背与大腿内外侧等处。 在下腹部、臀外部、大腿内外侧、腋窝、乳房等因皮下脂肪脂肪沉积，皮肤紧张而更薄，皮下弹力纤维断裂，可通过菲薄的皮肤透见红色，形成典型的皮肤紫纹