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皮肤粘膜淋巴结综合征讲稿 一、概述 皮肤粘膜淋巴结综合征，又称川崎病，是一种病因未明的全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病，是一种免疫介导的全身血管炎，暂时列入结缔组织疾病。于1967年在日本川崎富作首先报道，日本和我国发病率高，资料显示发病率是风湿热的2倍，是小儿后天性心脏病主要病因之一。临床特点为发热，皮疹、皮肤粘膜充血，手足硬肿和脱皮，淋巴结肿大。常见于婴幼儿，发病年龄多在5岁以下，男女比例1.2－1.8：1，死亡率1.5－2％，后遗症13％。 本病壮热，疹出目赤，手足硬肿、臖核肿大，唇红干裂，草莓舌、脉数，中医属“温病”、“疫疹”、“温毒”、“阳毒发斑”范畴。 二、中医病因病机 小儿脏腑薄，肌肤嫩，神气怯，卫外不固。温热时邪，自口鼻而入，由表入里，蕴于肌腠。热邪壅滞于手太阴肺经，故见发热伴畏寒或微恶风寒。热毒内迫营血，流注络脉，故手足底潮红。毒入血分，由里出表则出疹。温邪上攻咽喉，可见咽粘膜弥漫性充血。温热邪毒搏结，痰阻脉络，故淋巴结肿大。温毒之邪，多从火化，伤津耗液，故舌色深绛，状如杨梅，唇红皲裂。目为肝窍，邪火上逆于肝，发为两目红赤。热毒流注经脉乃致关节肿痛，热甚伤津，气血枯竭，肢末失养，可见粘膜脱皮，甚至脱甲。热退之后，气阴两伤。气虚则无力鼓动血脉，血虚则气血运行不畅，而致诸多变证。因此，本病病位主要在肺胃，然常侵及五脏，尤多侵犯营血。 三、病因和发病机制 病因未明，与感染（包括病毒、细菌、支原体、立克次体、尘螨）、免疫、遗传及环境污染有关。发病与免疫活化、免疫损伤有关。急性期T细胞亚群失衡，CD4/CD8上升，CD4分泌淋巴因子增多，促使B细胞克隆，免疫系统活化；B细胞分泌自身抗体，产生溶细胞毒作用；还存在循环免疫复合物，补体升高，以上提示本病是一定易患宿主对多种感染原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。 四、病理 主要病理变化为全身血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。病变分四期：急性期，亚急性期，恢复早期，恢复晚期。此外，还可有心包炎、心肌炎、脑炎、肝炎和肾炎等损害。 五、临床表现 一般为自限性，病程多为1-5周，2—3周进入恢复期。无严重冠状动脉炎者，大多痊愈；有心血管症状时可持续数月至数年。 1.发热：常达39℃以上，可持续1-2周，呈稽留热或弛张热。抗生素治疗无效。 2.皮疹：发病2-3天躯干部见多形性皮疹，无疱疹和结痂。 3.粘膜：常见双侧球结膜炎。口咽粘膜弥漫性充血，唇干裂、潮红、时有血痂，舌乳头充血，见杨梅样舌。 4.四肢末端：手足呈硬性水肿，掌、脚底弥漫性红斑，体温渐降时手足硬性水肿和皮疹亦随着消退，同时出现膜样脱屑，即于甲床与皮肤交界处的大片膜状脱皮，此为本病特征。 5. 淋巴结肿大：发热3天内常有颈部一过性淋巴结肿大，呈非化脓性，多在单侧，稍有压痛。数日自愈。 6.心脏损害包括心肌炎、心包炎。听诊可有心动过速、奔马律、心音低钝和收缩期杂音。超声心动图和冠状动脉造影可见多数患者有冠状动脉瘤及动脉狭窄、弯曲等变化。 7.肺部正常，偶见吐泻、腹痛及关节肿痛。病程1—5周，大多在2—3周进入恢复期。无严重冠状动脉炎者，大多痊愈。 六、实验室和其他检查 1.血液改变：白细胞计数升高，中性占优势；早期血小板数正常，以后升高。发热期血沉明显增快，C反应蛋白增高。蛋白质电泳显示α2球蛋白明显增高。抗“O”滴度正常。激活的CD+4T细胞增多，CD+8T细胞减少，病初IgE增高，恢复期IgA和IgM增高，总补体和C3正常或降低。 2.尿与脑脊液等检查：尿中白细胞可能增多或有脓尿，脑脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高。但各种体液的排泄物作细菌培养均为阴性。 3.心血管系统检查：少数患儿心电图有改变，主要为ST段和T波改变、P-R间期和Q-T间期延长、低电压、心律失常等。R波和T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。 4. 超声心动图适用于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性期每周1次。受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降之最多，其次左冠主干和右冠。 冠状动脉内径正常：-3岁2.5mm，-9岁3mm，-14岁3.5mm，冠状动脉内径与主动脉内径之比0.3。轻度扩张内径4mm，中度扩张内径4-7mm ，重度扩张8 mm，巨大动脉瘤。 七、诊断与鉴别诊断 1．诊断依据 ①持续发热5天以上，抗生素治疗无效。 ②两眼球结合膜充血。 ③发病初期手足硬肿和掌跖发红，后期手指和足趾呈膜状脱屑。 ④唇及口腔改变。唇充血、干裂，杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫充血。 ⑤躯干多形性红斑皮疹，无水疱及结痂。 ⑥急性非化脓性颈淋巴结肿大。 具备6项包括发热在内的5项即可确诊或4项加冠状动脉扩张，动脉瘤形成。 2．鉴别诊断：猩红热、幼年型类风