自身免疫溶血性贫血.pptVIP

“ ” 自身免疫溶血性贫血 小组成员：梁译尹201307100301527 杨永金201307100301563 张仲娟201307100301537 刘桐薇201307100301539 （AIHA） 病例 临床表现 诊断思路 实验室检查 诊断 治疗 讲授主要内容 主诉:反复黄疸，乏力三余年，加重三月。 现病史：患者于三年前无明显诱因下出现黄疸，全身无力常有头晕症状出现。口唇及面色苍白常伴有皮肤瘙痒，并多次出现持续性酱油色尿。入院检查血常规HB一般在50-60g/L,最高达70g/L.近三个月以来，患者乏力症状加重，无法正常工作，头痛头晕现象时有发生。遂再次入院。 既往史：患者既往无肝炎/肾炎心脏病等其他病史。 系统回顾：除循环系统有心悸，活动后气促，泌尿生殖系统有血红蛋白尿等症状外，无其他各系统症状。 体格检查:体温36.7度，脉搏89次/分，血压115/75mm/Hg;神志清。自主体位，面色苍白，中度贫血貌，巩膜黄染，浅表淋巴结无肿大；未见颈静脉怒张；心脏心界未扩大，各听诊区无病理性杂音，呼吸平稳，未闻及干湿啰音，腹软无压痛，肝肋下二横指，脾平脐质硬；脊柱四肢，神经系统均无异常发现。 辅助检查： 血常规示：WBC 8.7*10＾9/L RBC 1.04*10＾12 HB 42g/L BPC 95*10＾9/L 外周血可见晚幼红细胞及晚幼粒细胞， 并见红细胞形态异常。 （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 临床表现 血常规检查，WBC血小板异常 分析是否有白血病，再障，骨髓增生异常综合症，骨髓纤维化，骨髓纤维性贫血，巨幼红细胞性贫血 确定溶血性贫血的病因 网织红细胞是否升高 是否为溶血性贫血 MCV MCH MCHC 正常细胞性溶血性贫血 大细胞性贫血/ 小细胞低色素性贫血/ 单纯小细胞性贫血 骨髓检查 Y N 失血性贫血 Y N 1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： ①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 实验室检查 检查日期 RBC (10＾12) HB(g/L) Hct(%) MCV(fl) MCH(pg) 血象（幼红细胞数/100成熟红细胞数 2-14 1.16 56 15.8 136.6 47.9 6 2-18 1.37 66 19.3 141.3 48 8 2-25 1.91 81 24.3 127.1 42.6 3 2-29 1.92 88 24.3 126.5 45.9 无 3-02 2.64 88 23.9 90.5 33.3 无 患者的六次血常规检查 血象：红细胞大小不一，部分偏小，25%的红细胞偏大，可见球形、靶形、口形、泪滴形红细胞。部分可见红细胞自身凝集现象。有和红细胞11个/100个成熟红细胞 骨髓象：呈增生性贫血象。 红系增生明显活跃，以中脘幼红细胞为主。 幼红细胞可见豪-焦小体、嗜碱性点彩颗粒。 核分裂象易见，可见异性红细胞 指标 测定值 参考值 血浆游离Hb 145mg/L 40mg/L HP 0 mg/L 918-2740mg/L LD 522 g/L 91-180 g/L Rous test + - Hb尿 ++ - 红细胞寿命（51Cr） 8天 25-35天 总胆红素 145 umol/L 3.4-24umol/L 间接胆红素 17.7 g/L 0-6.8 g/L 网织红细胞 31.2% -0.5%-1.5% 血液溶血指标的检测 ⑤血管内溶血的检查： 血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH （3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生 ④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳