2015.04-16--胃MALToma.pptVIP

病 因 基础疾病：慢性胃炎、胃溃疡等 胃MALT淋巴瘤与Hp感染密切相关 超过90％的胃MALT淋巴瘤患者可以检测Hp感染 实验也证实Hp感染可导致胃MALT淋巴瘤 根除Hp可使早期胃MALT淋巴瘤消退 H.Pylori感染 刺激 B细胞 T细胞 3-三体性 异常克隆 ?  低恶性MALT淋巴瘤（H.Pylori依赖型） t(11:18) API2-MLT融合 BCL10 核表达 t(1:14) BCL10截断突变 低恶性MALT淋巴瘤（H.Pylori非依赖型） P53，DCC，APC 高恶性MALT淋巴瘤 (现为弥漫性大B细胞淋巴瘤） 临床表现：起病隐匿，症状非特异性，晚期与胃癌鉴别困难。 发病年龄：较胃癌平均小10岁。国外55 岁，国内48.2岁 男女比：1 ? 1.5：1，女性不少见。 合并以下4种条件容易患胃MALT淋巴瘤: HP相关的慢性胃炎 自身免疫性疾病 免疫缺陷性疾病 如AIDS 长期应用免疫抑制剂. 诊 断 X线钡餐：粘膜皱裂粗大而无狭窄，病变多发、多灶及跨区域、跨幽门多见 内镜检查 ：以胃窦部多见，病变虽多形性、多灶性、跨区域但胃蠕动功能尚存 内镜超声（EUS）：对胃壁各层浸润深度和胃周淋巴结受累的敏感性、准确性优于CT 超声胃镜诊断价值 超声胃镜是诊断消化道淋巴瘤最佳方式之一 常规胃镜检查可正常或仅有糜烂表现，活检可出现假阴性 超声胃镜可发现胃黏膜五层结构消失，代之以不规则由肿瘤细胞浸润所致的低回声区 超声胃镜可了解胃周淋巴结的转移情况 超声胃镜诊断敏感性为9 0 % 以上，分期诊断正确率为8 8 % 对周围淋巴转移诊断正确性为8 5 % 病理诊断 肿瘤早期难与反应性淋巴增殖鉴别 活检时注意深取、重复取材，甚至圈套黏膜大块取材，或黏膜下切除（ESD） 一般活检诊断阳性率为30％～50％，粘膜大块活检可使诊断的阳性率达到80% 一次活检阴性不能否定诊断 MALT淋巴瘤平均活检3.3次 分子免疫学诊断 起源于B细胞，B 抗原阳性: CD19, CD20、CD35 、C D 7 9 a 阳性 4 8 % 可出现特征性染色体异位t(11; 18)(q21; q21)，染色体移位形成API2-MLT基因的融合基因 少数出现染色体异位t(1; 14) (p22; q32) 等 排除继发性淋巴瘤 Dawson原发性胃肠淋巴瘤诊断标准： 无浅表淋巴结肿大 无肝脾肿大 周围血白细胞分类正常 无纵膈淋巴结肿大 手术时除区域淋巴结受累外，未发现其他肿块。 改良Ann Arbor分期 ⅠE期(肿瘤局限于胃，无淋巴结受侵) ⅠE1期 肿瘤局限于黏膜和／或黏膜下层 ⅠE2期 肿瘤穿透黏膜下层，侵犯了固有肌层 ⅡE期(肿瘤侵犯胃，伴淋巴结受侵) ⅡE1期 区域淋巴结受侵 ⅡE2期 淋巴结受侵范围超过区域淋巴结 ⅢE(肿瘤局限于胃，伴膈肌两侧淋巴结受侵) ⅣE期(弥漫或播散性胃肠道外器官受侵) 治 疗 治疗手段： 根治HP治疗 放疗 手术 化疗及靶向治疗 治疗原则 治疗原则 根治Hp治疗 目前观点认为抗Hpylori疗法是Hp阳性的胃MALT淋巴瘤的首选疗法 总体有效率：50-80% 出现CR在应用抗生素治疗后1-28 mon 61%(59/96)能在前3 mo就获得CR 如果存在t(11;18), t(1;14), t(14;18)，根除Hp治疗可能是无效的，应考虑其他治疗。 肿瘤侵犯超过粘膜下层 胃周淋巴结受侵 P53、bcl-2、c-myc突变