骨髓病变的MRI讲述.ppt

骨髓病变MRI 鞠志国 正常骨髓 骨髓是人体最大的造血器官，正常骨髓封闭于骨髓腔内，约占体重的4-6%，呈胶冻样或海绵样。按其功能与成份可分为黄骨髓和红骨髓。 黄骨髓无造血活性以脂肪组织为主。 红骨髓是具有造血活性的骨髓，主要由造血组织 和血窦构成。 正常骨髓 骨内红骨髓及黄骨髓的分布随年龄、性别的不同而不同，即使同一个体不同部位的红、黄髓分布亦不相同，人体的红黄髓分布处在动态变化之中。 胎儿时期红骨髓充满骨髓腔，出生后即开始由红骨髓向黄骨髓转化，转化具有一定规律性。大约25岁左右，人体内红骨髓主要集中在中轴骨（颅骨、胸骨、脊柱和骨盆）及股骨和肱骨的近侧干骺端，其余部分均为黄骨髓取代，达到成人型骨髓分布模式。 “正常骨髓”：正常个体骨髓造血组织含量随年龄而改变。生命的第一个10年，平均骨髓细胞成份是79%，而在70岁以后仅为29%。在生命的前30年中，大于一半的骨髓是由造血细胞组成的。在这期间，造血组织数量逐渐减少，伴有脂肪细胞增加。40~60岁，造血细胞的数目相对稳定。 恶性浸润 “骨髓肿瘤”：骨髓肿瘤包括Ewing瘤、原始神经外胚层瘤、恶性淋巴瘤和骨髓瘤。均为灶性溶骨性破坏，组织学上均为弥漫分布，形态较单一的小圆形细胞，故又将这类肿瘤称为骨的小圆细胞瘤。 骨 髓 瘤 系“浆细胞异常”分三种类型： (一) 多发性骨髓瘤:：骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性肿瘤，又称浆细胞骨髓瘤。国外占原发恶性４５％，国内５.２４％。４１～６０岁。红骨髓部位好发。为多骨病变。单骨少见，后者大多数最终发展为多骨。５０％病人本一周旦白阳性。骨髓穿刺浆细胞数量２０％。组织学为弥漫单一的浆细胞，呈弥漫性、局灶性、间质性分布。 （二）骨硬化性骨髓瘤：浆细胞增生伴骨硬化性病变，浆细胞数少于10%。常有多器官受累：多神经病、器官肿大、内分泌病和Ｍ蛋白、皮肤改变，即所谓的POEMS综合征／非硬化区病变可显示典型的骨髓瘤细胞浸润。血细胞常增多。 （三）浆细胞瘤：又称孤立性骨髓瘤：很少见，不同于多发性骨髓瘤浆细胞的弥漫性增生，是发生在骨或软组织的单一浆细胞病灶。病人年轻，发展缓慢，高峰年龄50-60岁。组织上由不同分化程度的浆细胞组成，血管非常丰富，伴有少量的间质成份。穿刺不见异型降细胞，血中M蛋白不高，尿本一周旦白阴性，三年内无多骨病变。 白血病 造血系统的恶性肿瘤，系造血细胞（主要为白细胞类型）某一克隆被阻滞于某一分化发育阶段在造血器官中异常增殖的结果。病变主要累及骨髓、肝脾及淋巴结。在外周血中常有白血病细胞出现。 （一）发病：在儿童和青少年中白血病居恶性肿瘤首位。在我国急性白血病（AL）多于慢性白血病（CL），3.8:1，不论AL或CL均以粒细胞类型居多。慢性淋巴细胞白血病（CLL）多见于老年人。 (二) 分型：传统分型：依据病程、白细胞分化程度和类型分为急性与慢性两大类： 1.AL：病情急、重，一年以内，细胞分化差（原始+幼稚早期阶段） 2.CL：轻、缓，一年以上，幼稚晚期+成熟阶段）。 急、慢性白血病均分为淋巴系与髓系（ALL/CLL；AML/CML）。急性白血病：儿童急性白血病７０～９０％有骨骼系统异常（Ｘ线片），其改变是广泛播散。慢性白血病极少引起骨破坏性改变。 (三) 组织病理学： 1.基本病理改变：白血病细胞增生和浸润，主要在造血系统：骨髓、外周血、肝脾淋巴结。 2.骨髓改变：红髓高度增生，长骨中的黄髓被红髓所代替。部分小的不规则造血灶残留，骨小梁减少或消失。 ⑴白血病细胞增生可分增生型、低增生型：A、增生型：绝大多数为此型,造血组织面积约占90%（正常人则为40~60%），髓腔正常结构破坏，被白血病细胞广泛浸润，脂肪细胞近于消失，静脉率崩解。有患者除白血病细胞极度增生外，髓内纤维组织或巨核细胞病理增生。而致“干抽”，此种情况以AML多见。另一种情况为非一致性浸润，以ALL较为常见，白血病细胞排列较松散，其内有残存的造血及结缔组织成分。B、低增生型：主要见于某些老年人，显示骨髓有核细胞减少，脂肪增多。 ⑵ 白血病细胞浸润特点：A、白血病细胞呈片状，或聚集呈团状，或弥散润。以骨小梁旁白细胞更为密集。骨小梁被白血病细胞破坏。AML主要局限于骨小梁及血管周围，以后逐渐波及整骨髓，而ALL起始即为弥漫性浸润。B、多数白血病患者髓内纤维组织可有不同程度增多，少数AL和CML髓内可有纤维化改变，通常出现在疾病后期。C、白血病治疗缓解后，骨髓造血结构逐渐恢复，红系则明显增生，沿骨小梁产生新生骨或大量成骨细胞。在治疗成功的患者中，脂肪细胞再生，随后是正常造血细胞再生，红细胞系最先恢复，随后依次是粒细胞、巨核细胞。 白血病 急性白血病（acut