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心 肌 病Cardiomyopathy 心肌病定义（熟悉） 1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异性心脏病）。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病和先心病等所引起的心肌异常。 心肌病分类 按照病因学： 原发性：指病变原发于心肌，而不是由于 其他疾病所致的心脏病（包括不 明原因） 继发性（特异性）：病因已明的或属全 身性疾病一部分 原发性心肌病包括（掌握） 扩张型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病（HCM） 限制型心肌病（RCM） 致心律失常性右室心肌病（ARVC） 未定型心肌病（UCM）： 第一节 扩张型心肌病DCM Dilated cardiomyopathy 是一类遗传和非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经过2-维超声心动图诊断。 扩张型心肌病 其主要临床表现为：左室收缩功能降低、进行性心衰竭、可合并室性和室上性心律失常、传导异常、血栓栓塞和猝死。 DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭的最常见病因之一。 2.DCM流行病学 美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由DCM引起。 5年病死率高达15-50%。 3.DCM病因和发病机制（了解） 病毒持续感染：近10年来研究证明，持续性病毒 感染和自身免疫反应，尤其是柯萨奇B病毒有 关。目前一些受体抗体（抗肌球蛋白重链抗体、 抗胆碱-2抗体等已经被公认为为免疫学标志物。 家族遗传 继发性 3.DCM病因和分类 1．特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，有文献报道约占DCM的50% 2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～50%有基因突变和家族遗传背景 3．继发性DCM： 4.DCM病 理肉眼： 心脏普遍扩大，通常左右心室腔均增大及扩张，以左室为主。 可伴有钙化、心内膜增厚及纤维化 附壁血栓多在心尖 室壁变薄常见 纤维化及钙化 间质及血管周围广泛纤维化，心肌纤维增粗、变性、断裂或坏死。 少量炎症细胞浸润 4.DCM病 理电镜： 心肌细胞线粒体数目增多，线粒体脊部分或全部消失，肌浆网状结构扩张和糖原增多。 5.DCM病 理 生 理 主要是心泵血功能障碍。 心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心排除量↓→心储血量↑→全脏扩大（全心型）。 两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数右室扩大为主（右室型）→最终发生充血性心力衰竭。 5.DCM病 理 生 理 早期：心率↑→以维持足够心排量。 晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收缩末残余血量↑→心腔逐渐↑；→二三尖瓣关闭不全（相对性）→充血性心衰。 6.DCM临床分期(熟悉） 临床分期有助于针对DCM的病因和病理生理状态进行治疗。 7.DCM临床表现症状 缓慢逐渐起病。以30-50岁多见（年轻）。 家族遗传性DCM发病年龄更早 肺循环及体循环淤血表现 各种心律失常、栓塞（18%）或猝死（30%） 心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 奔马律及各种类型心律失常 二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音 （该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变化） 体循环淤血体征： 各房室均扩大：“大” 室壁变薄：“薄” 普遍运动减弱：“弱” 二尖瓣开放幅度低：“低” （三）、X线检查 心影增大、心胸比例0.5，肺淤血征。 四、心内膜心肌活检 五、心导管检查 六、放射性核素显像 七、免疫学检查 八、基因检查 9.DCM诊断标准（了解） 1.临床常用左室舒张期末内径5cm(女），5.5cm(男） 2.左室射血分数45%和左室缩短速率25% 较科学的左室舒张期末内径2.7cm/m2 10.DCM鉴别诊断 需排除引起心肌损害的其他疾病：高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先心病、系统性疾病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病等疾病。 11.DCM治疗 治疗目标： 阻止基础病因介导的心肌损害 有效控制心力衰竭和心律失常 预防猝死和栓塞 提高生存质量及生存率 11.DCM治疗 原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：较易洋地黄中毒，慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管 5、ACE-I血管紧张素（转化酶抑制剂）为主。 表2 常用ACEI的参考剂量 11.DCM治疗 6、β-受体阻止剂： a.利于心力衰竭治疗的B受体阻滞剂药物是：卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔 b.小剂量开始，2-4周剂量加倍 c.目标心率不55次/分为目标剂量或最大耐受量