3恶性淋巴瘤剖析.pptVIP

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恶性淋巴瘤 ㈠ 病因学 ⒈ 病毒感染 EB → Burkitt淋巴瘤 HTLV → 成人T细胞淋巴瘤 ⒉ 癌基因与染色体变异 低度恶性B细 胞淋巴瘤 → t(14;18) 高度恶性B细胞淋巴瘤 → t(8;14) ⒊ 免疫功能障碍 AIDS、SLE、干燥综合征等 ⒋ 环境因素 杀虫剂、油漆、氟 ㈡ 流行病学 ⒈ 男:女=1.4~2:1,年龄40岁左右; ⒉ 发达国家高于发展中国家; ⒊ 我国NHL占90%,恶性淋巴瘤总体疗效不如欧美国家; ⒋ NHL中近70%属于B细胞型,好发于沿海地区,T细胞型占30左右。 ⒌ NHL以原发于咽淋巴环、消化道或其他多脏器受侵犯比较多见。 ㈢ 解剖学 淋巴结区域:二十个区域,其中对称的8对,不对称的4个。 临床表现 1.全身表现: 淋巴瘤LN的特点是丰满、均匀、质韧、早期无粘连。但其临床表现复杂多变。约10%患者可有发热、盗汗、消瘦,约20%的NHL患者常伴有乏力、贫血,约13~53%的患者可出现特异性皮肤病变,如皮痒,糙皮病样丘疹,带状疱疹,疱疹样皮炎,寻麻疹,结节性红斑。 临床表现 2.局部表现: ①LN肿大,中国医科院2399例ML的统计表明,首先表现为浅表LN受侵者占60.4%,约20%的患者起病时即有全身LN肿大。按病理类型不同,HD91%侵犯LN,9%为结外侵犯,NHL结外侵犯达40~50%,Burkitt,成人T、淋巴母等结外受侵率达70~90%。 ②咽淋巴环(Waldeyer’s ring)是一组包括鼻咽、扁桃体、舌根、软腭在内的环状淋巴组织群。NHL侵犯率为15~33%,而HD则<1%。 临床表现 ③纵隔:常见于HD的NS型及有右颈LN侵犯者。国外资料表明,HD的纵隔侵犯率为50%,而国内以NHL较多见,有报道原发于纵隔的NHL约占全身的4%,且以中、上纵隔较多。恶性程度较高的纵隔NHL约66~75%侵及骨髓并发急淋,约37.5%伴有上腔静脉综合症,约35%伴有胸腔或心包积液,约10%可出现CNS侵犯。X线表现主要为前上纵隔(占90%)孤立的LN肿大或融合性肿块,其外缘多呈波浪状,侵犯一侧或双侧。后纵隔的LN肿大主要表现为胸椎旁的梭形软组织影。 临床表现 ④肝、脾:原发性者少见,主要为其他部位的侵犯所致。有关尸检资料表明,约60%的HD和50%的NHL侵犯肝脏。据有关报道称,有脾肿大,能扪及者约?受侵,扪不到者约?受侵,肯定脾受侵者100%有肝侵犯。就诊时有肝脾肿大者约23.4%。 ⑤肺:多见于有纵隔LN肿大及肺门LN侵犯者。约2%±可原发于肺,主要表现为肺野边界清楚的圆形或分叶状阴影。 ⑥消化道:为ML的好发部位。国外资料报道,发生于消化道的淋巴瘤中,HD占2%,NHL占13~25%,发生频率依次为回盲肠、小肠、胃、直肠、食道。临床上约20.1%以腹痛、肿块为首发症状,肠系膜淋巴瘤的发生率可达20.3%。 临床表现 ⑦骨:原发于骨髓的ML约1~2%,主要为NHL,多见于股骨和盆骨,次为脊椎、肋骨、肩胛骨。早期多为局部疼痛,之后可出现明显的压痛甚至病理性骨折。采用鎵扫描及血清硷性磷酸酶检查对诊断有帮助。X线可出现溶骨型、成骨型和混合型等表现,在病变的发展和治疗过程中可出现相互转化,但NHL仍以成骨型多见。 临床表现 ⑧皮肤:可以原发也可以继发,以T细胞来源多见,B细胞少见。 临床表现 ⑨泌尿生殖系统:少见。国外统计原发于泌尿系的占1%,多为肾脏。发生于男性生殖系的占2%,主要为睾丸。表现为单侧或双侧迅速增大的睾丸肿块。女性生殖系的约1%,主要为子宫和卵巢,同样多见于NHL,而HD罕见。 继发者大都通过淋巴或血行播散,尸检报告达50%,有肾实质侵犯者HD为13%,NHL为39~46%,多为双侧侵润性改变。 ⑩其他:相对多见的是骨髓。HD少见,主要为MC型。NHL以小淋巴细胞,小裂细胞及淋巴母细胞型多见。其次为甲状腺、乳腺、胸腺、心脏等。 ㈤ 诊断 ⒈ 常规诊断步骤 问病、查体、常规检查、病理活检、实验室检查 ⒉ 选择性诊断步骤 ⑴ 放射性核素扫描 ⑵ 骨髓检查 AKP(血清磷酸酶)↑,三系减少 ⑶ 下肢淋巴造影 分期、判定疗效、诊断复发 ⑷ 剖腹探查 诊断 诊断包括详细的病史采集,认真全面的体格检查,以及常规血液生化及相应的特殊检查和有特定意义的病理检查。 1.病史:应特别注意下列病史 a.无明确原因的进行性淋巴结(LN)肿大(应记录其部位、形状、质地、数目、大小、与周围是否粘连即活动度),肿大LN的特点是否为进行性,波动性,不融合性,具有韧性

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