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肺动脉高压巡诊 病例1 刘×，男，56岁，因发热伴咳嗽、咯血、气短4天于02年12月2日入院。 患者于入院4天前受凉后出现发热、咳嗽、咯少量黄白色粘痰，Tmax 38℃，痰中带少量血丝，同时觉活动后气短，胸闷。我院急诊血常规：WBC10.3×109/L，GR 78.9%，胸片提示“右肺上叶见大片渗出影”，胸部HRCT提示“双肺多发大片渗出影，右肺较重，纵隔内见多个肿大淋巴结，双侧胸腔积液”；血气：PO2 49.2mmHg，PCO2 26.9mmHg。为进一步诊治入院。患者发病前4天曾经接触三氯化铁约数分钟，当时咽部刺激感伴频繁咳嗽，自行好转。既往无殊。吸烟20年，20支/天。入院查体T：37.4С，双下肺可以闻及细湿罗音，P2A2，心尖部可闻及4/6SM杂音，向左肋下传导。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，无杵状指，双下肢无水肿。 入院后予安灭菌、可乐必妥抗感染治疗4天后体温、血象正常；但仍有憋气。查ANA+dsDNA（-），Ig正常，IgE正常。查肺功能示限制性通气障碍。超声心动（12.12）：二尖瓣前叶脱垂合并关闭不全，左房左室大，LVEF 64%，右室内径30cm，室间隔厚度7mm。胸穿：淡黄透明，细胞总数18/mm3，WBC 4/mm3，黎氏（-），ADA 6.2U/ml，Pro 2.74g/dl，培养（-），细胞学未见瘤细胞。复查CXR：肺部渗出基本吸收，胸水同前；胸部HRCT：双肺渗出影明显吸收，纵隔淋巴结肿大同前，双侧胸腔积液有增多。专业组查房考虑化学性肺炎合并肺部感染可能性大。2.17复查超声心动图：右室内径18mm，室间隔8mm，主肺动脉内径26mm，主肺动脉收缩压91mmHg，三间瓣反流速4.5m/s，诊断：二尖瓣前后叶脱垂，重度二尖瓣关闭不全，左心房及右房增大，升主动脉轻度增宽及主肺动脉增宽，下腔静脉增宽，重度肺动脉高压，中量心包积液。 病例2 张××，因咳嗽、憋喘、咯血40余年，颜面及双下肢水肿2月余于03年2月18日入院。患者从一岁开始即反复出现咳嗽、咳痰、憋喘，痰为白粘痰，偶尔发热、胸闷，咳黄脓痰，曾诊断为“哮喘、肺部感染”，予平喘、抗菌素治疗后症状可缓解，87年我院变态反应科行皮试发现对多种菌苗过敏。当年一次咳喘发作后出现痰中带血。1996年8月出现咯鲜血，每天约10余口，胸片示“双肺纹理重，有网状及小囊状改变”，考虑“肺部感染，支气管哮喘，支气管扩张”，予抗感染、平喘治疗后好转，此后未再出现咯血症状，但咳嗽、憋喘的症状仍间断发作。2003年2月初发现颜面、双下肢水肿，自觉咳嗽、憋喘的症状较前加重，活动耐量下降，同时伴有夜间憋醒，尿量减少，查血常规WBC 9.13×109/L，GR 73.4%；尿蛋白5g/L，RBC 10/ul；24小时尿蛋白定量0.92g/L，肺功能示“混合性通气功能障碍，可逆试验有改善”；胸片示“双肺纹理增多，双下肺可见蜂窝状透亮区”，肾脏B超示“未见明显异常”，为进一步诊治入院。既往无殊，无烟酒嗜好。查体T：36.8℃ P：100次/分 R：28次/分 Bp：150/65mmHg，颈静脉无充盈，肋间隙增宽，语颤右侧稍强，听诊双肺满布大量干湿性罗音。心律齐，P2无亢进，各瓣膜区未闻及明显杂音及额外心音。双下肢明显可凹性水肿。 入院后予利尿，激素抗炎、平喘治疗，患者憋喘症状明显缓解，双下肢水肿逐渐消退，血气：pO2 45mmHg，pCO2 55.9mmHg，复查尿常规：Pro微量，查超声心动图示“右房内见少－中量反流束，估测肺动脉压力 60mmHg，右心室增大，三尖瓣关闭不全”。 肺动脉高压 肺动脉高压不代表一种疾病，而是由于各种原因（继发与原发）出现的一种血流动力学改变。 正常肺动脉压力：22/12mmHg，平均15mmHg（海平面）。 定义：休息时＞25mmHg，活动时＞30mmHg。 病理生理：肺动脉压力↑→右心室负荷↑→右心室肥厚扩张↑→右心室衰竭，压力↑→心排血量↓→体循环压力↓ 临床表现：呼吸困难，胸痛，晕厥，疲乏，浮肿；P2亢进，心尖部S3；右心衰表现；原发病表现。 肺动脉高压的分类 急性肺动脉高压（肺栓塞，ARDS） 慢性肺动脉高压 继发性肺动脉高压 心源性（LV failure，左向右分流先心病） 肺源性（COPD，间质纤维化） 血栓栓塞性（近端、远端） 结缔组织病（SLE，CREST综合征，硬皮病等） 其它：感染、低通气等 原发性肺动脉高压（Primary Pulmonary Hypertension，PPH） 肺动脉高压的诊断 症状、体征 血常规，肝肾功，PT＋A，自身抗体，HIV-Ab，ABG； 胸片：肺动脉干增粗，“残根状”，右心扩大；排除肺源性因素； 心电图：右心室增大、肥厚，电轴右偏，“肺型P”； 超声心动图：右室