皮肤血管炎的识别.ppt

继发性血管炎 其他结缔组织病：SLE，皮肌炎，JIA 等 32 33 皮肤狼疮带 皮肌炎：寡（无）肌病皮肌炎 34 感染模拟血管炎： ? ? 包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血 管炎和病毒性血管炎 如SBE，流脑，EBV，CMV，DIC等 35 36 皮肤血管炎 讲课提纲 ? ? ? ? 概念： 病理 临床表现 鉴别诊断 2 概念 ? ? ? 皮肤血管炎既可以单纯发生于皮肤，也可以表 现为系统性疾病的皮肤表现； 皮疹直观、多样，一般呈圆形或类圆形，伴有 疼痛或痒感 ，包括红斑、丘疹、紫癜、皮下 结节、水疱、血疱、坏死及溃疡等 缺血的表现：苍白，皮温下降，无脉 3 临床表现 ? ? 一 般而言，皮肤血管炎的皮损好发于下肢， 特别是悬垂位或着紧身服部位， 而上肢、躯干和头颈部少见，如果出现，则 提示病情严重或伴有系统性血管炎 4 皮损类型与受累血管大小有关 ? ? ? ? ? 小血管炎：累及真皮浅层的毛细血管、毛细血管后细静脉和非肌性细 动脉，如变应性皮肤血管炎和过敏性紫癜，标志性临床表现为可触及 性紫癜，也可有瘀点、水疱、脓疱、风团和裂片状出血等； 中等大血管炎：累及真皮网状层深部接近皮下脂肪处的肌性小动脉， 代表性疾病是结节性多动脉炎和川崎病，皮损为网状青斑、皮下结节 、溃疡、坏死或指(趾)坏疽； 累及小、中血 管：主要有显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿病和 Churg一Strauss综合征： 大血管炎：皮肤不是主要受累器官，常出现肢体或颌跛行 (jawclaudication)、杂音、脉搏减弱及头痛等．如Takayasu病和巨细胞 动脉炎 混合型：大、中、小：百塞病，cogan、 ? 5 6 病理廖文俊，李承新，王 雷，临床皮肤科杂志2012年41卷第8期 JClinDermatol，August2012 V01．41，N0．8 ? ? ? 红斑、丘疹及风团样损害在组织病理上表现为真皮浅 层血管周围稀疏的中性粒细胞浸润，伴核尘和红细胞 外溢； 瘀斑和浸润性红斑提示真皮浅层小血管壁纤维蛋白样 变性和血管损伤，而真皮网状层小血管受累则表现为 可触及性紫癜、水疱(大疱)或血疱性皮损； 溃疡、结节、凹陷性瘢痕或网状青斑提示真皮和皮下 脂肪交界处或皮下脂肪的肌性动脉受累。 7 8 皮肤病理 ? ? ? ? 要选好取材部位，注意要深达皮下脂肪层， 血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀 、血管壁及周围纤维蛋白样物质沉积、细胞浸 润和碎裂及血管外红细胞，肉芽肿，免疫荧光 同时要区别是否有血管本身受累，是血管炎还 是血管病，有无伴发脂膜炎， 此外还要注意受累血管大小、深度及浸润的细 胞类型。 9 10 11 12 荧光 ? 48h内的皮损直接免疫荧光检查lOO％发 现血管壁免疫球蛋白沉积，48，72h皮损 阳性率约70％，72h后多为阴性，但50 ％能发现补体沉积。 13 直接荧光 ? ? ? ? ? ? 缺乏免疫复合物或少IgG和(或)c3，即少免疫性血管炎见于Wegener肉芽肿病 、Churg—Strauss综合征和显微镜下多动脉炎： IgG、IgM、IgA和(或)c3沉积于血管壁及其周围是免疫复合物介导血管炎的 特征(皮肤白细胞碎裂性血管炎和冷球蛋白血症性血管炎)，最常见的是c3， 随后依次是IgM、IgA和IgG，也常见纤维蛋白原沉积。 免疫球蛋白的类型和沉积模式有助于诊断：以IgA为主的血管壁沉积见于过 敏性紫癜，特别是肾脏受累的患者： 基膜带或角质形成细胞核着色(多为IgG)见于结缔组织病性血管炎如狼疮性血 管炎： 在荨麻疹性血管炎，基膜带着色C1q见于并发结缔组织病和低补体血症的患 者； IgM沉积于血管也见于伴有循环类风湿因子或单克隆IgM的血管炎如类风湿 血管炎和冷球蛋白血症性血管炎。 14 15 16 病理--皮肤 过敏性紫癜 Granular deposition of IgA in dermal capillaries of patient as seen on direct immunofluorescence. 17 鉴别诊断 ? 变应性血管炎 低补体性 荨麻疹血管炎 冷球蛋白血症性血管炎 色素性荨麻疹（肥大细胞增生） 色素