胆胰管疾病横断面.pptxVIP

胆胰管疾病横断面影像表现;胆胰管疾病横断面影像表现;胆胰管疾病横断面影像表现; 基于胆道和胰腺具有相似的组织病理学和临床生物学行为，一种新疾病概念“胆胰管疾病”被提出。 这种相似源于：二者解剖上相邻近、起源于前肠内胚层且几乎同时发育、胰腺外分泌腺泡和胆道周围腺体围绕肝外胆管。;一、简介;胆道疾病类型 （对应） 胰腺疾病类型 炎症性疾病 IgG4相关性硬化性胆管炎 I型自身免疫性胰腺炎 酒精性胆道周围囊肿 酒精性慢性胰腺炎 肿瘤性疾病 肝外胆管细胞癌 胰腺导管腺癌 胆道胆管内乳头状瘤 胰腺导管内乳头状粘液瘤 肝脏粘液性囊肿 胰腺粘液性囊肿;二、解剖与胚胎：胰胆管树和胆道周围腺体;; 胆道周围腺体的功能是分泌粘液润滑胆管、浓缩胆汁、分泌免疫球蛋白保护粘膜表面。胆道周围腺体同时分布有胰腺外分泌腺泡（很少混有壁外胆道周围腺体）和胰酶（如：α淀粉酶、脂肪酶和胰蛋白酶），其通过测定胆道周围腺体免疫组化类型区分。胆管周围腺体是多能干细胞的储存地，在不同的微环境下能分化成干细胞、胆管细胞和胰腺细胞。 胆道周围腺体在正常生理功能及炎症性与肿瘤性胆道疾病的发病机理中具有重要作用。 肝外胆管与腹侧胰腺同时起源于前肠内胚层，而肝内胆管起源于导管板及肝芽内肝细胞。腹侧胰腺旋转与背侧胰腺相愈合，肝外胆管继续生长，与肝内肝管相延续，代表了整个胰胆管系统的发生。 ;; 胆道及胰腺在胚胎发育过程具有可塑性。大量细胞信号通路决定了共祖细胞起源的胰腺和胆道上皮的有序形成，转录因子Pdx1、Hes1参与了此过程，Pdx1阳性的祖细胞形成胰腺上皮细胞，而阴性的则形成胆道上皮细胞，其它蛋白如Neurog3、Notch、Sox9、Sox17和肝细胞核因子6也参与了此过程，此类蛋白的任何基因异常表达导致了获得性胰腺疾病或胰腺残留胆管上皮细胞，这种异常可以解释许多胆道疾病的发病机理，特别是大量基因和表皮改变的肿瘤性疾病。 胆道和胰腺在胚胎学和解剖学上关系相近，胰腺腺泡可伴有胆道周围腺体出现，当细胞信号通路异常时，可将胰腺和胆道疾病鉴别开来，胆道被认为是不完全发育性胰腺。这种理论有助于解释胰腺和胆道疾病的临床和组织病理学的相似。;三、胆胰管炎症性疾病(相对应) ; 组织学：均表现为淋巴浆细胞性浸润、大量IgG4阳性浆细胞、不规则纤维化及闭塞性静脉炎。前者主要表现为胆道壁粘膜下层的炎性渗出和纤维化，而上皮内相对不累及，但会引起胆道周围腺体的严重损害。后者表现为导管周围淋巴浆细胞性浸润包绕周围的许多小导管并形成以导管和静脉为中心的涡流样纤维化； 由于胆管管径相对粗，因此，前者以导管性为主，后者以实质性为主； 影像学：前者表现为管壁呈环形均匀性增厚，受累胆管为渐进性强化，与I型自身免疫性胰腺炎形成很好的比较，其表现为胰腺周围边缘性软组织增厚影，呈渐近性延迟性强化。二者还可见到大量导管周围和胰腺周围纤维化。 ; IgG4相关性硬化性胆管炎患者胆管小片状强化伴其上方胆管扩张表现与导管周围型胆管细胞癌类似； I型自身免疫性胰腺炎患者的局灶性改变伴胰管扩张表现与胰腺癌表现类似； IgG4相关性硬化性胆管炎中，局灶性或多灶性的胆道狭窄在远端胆总管、肝门区及和肝内胆管较常见，这与大量胆道周围腺体分布有关。I型自身免疫性胰腺炎偶尔表现为胰管局灶性或多灶性狭窄，扩张的侧枝自狭窄部处开始，很少有胰管上段的扩张。;;;;; 二者对皮质醇激素类治疗均有效有助于确诊，其它检查包括获取组织学样本； IgG4相关性硬化性胆管炎诊断需排除胆管细胞癌和原发性硬化性胆管