止凝血)-实验诊断学临床本科资料.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * 实验室检查 1、血小板计数 急性型 20×109/L 慢性型常为30-80×109/L 2、束臂试验 阳性 3、血块退缩试验 回缩不良 4、出血时间 延长　 5、血小板相关抗体和补体检查 阳性　 6、血小板功能 减低 7、骨髓像 急性型：骨髓巨核细胞数轻度增加或正常，伴有成熟障碍，血小板产生型巨核细胞显著减少。 慢性型：骨髓巨核细胞数显著增多 一期止血缺陷的筛选试验： （1）BT延长，Plt减少：血小板减少性紫癜，分特发和继发性 （2）BT延长，Plt增多：血小板增多症，分原发和继发性 （3）BT延长，Plt正常：凝血因子缺乏（低纤维蛋白原血症、血管性血友病）；血小板功能异常（血小板无力症、 PF3缺乏症，贮存池病） （4）BT正常，Plt正常：血管壁异常（过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症等） 1）深部组织出血为主，内脏出血常见 2）创口延迟性出血难止，持续时间较长 3）输血制品有效，但易复发 4）有遗传性和获得性 2．二期止血缺陷特征: 指凝血机制和抗凝机制缺陷 血友病甲 分型 FⅧ:C (%) 临 床 表 现 重型 1 2岁即出血，出血重，关节、肌肉、深部组织出血，假肿瘤,关节畸形 中型 1-5 常儿童后期发病，出血较轻，皮下、肌肉居多，也可关节出血，发作次数较少 轻型 6-25 出血多发生在青年期，运动、拔牙或手术后出血不止，偶有关节血肿 亚临床型 26-45 无临床表现，仅严重创伤或大手术时才出血不止 实验室检查： 1、血小板计数、出血时间、 凝血酶原时间 、凝血酶时间、vWF:Ag 正常 　　 2、FⅧ:C活性和抗原测定：减低 　　　　　　　　　　　　　　　　 4、APTT延长但可以被吸附血浆纠正 二期止血缺陷的筛选试验 凝血异常、抗凝物质 （1）APTT延长， PT正常 内源途径因子缺乏，VIII、IX、XI （2）APTT正常， PT延长 外源途径因子缺乏，VII （3）APTT延长， PT延长 共同途径因子缺乏，X、V、II、I缺乏，肝病、循环抗凝物质、DIC （4）APTT正常， PT正常 XIII因子遗传性或获得性缺乏 Tests of thrombus and haemostasis 二期止血缺陷 XIII XIII 弥散性血管性凝血（DIC）的检查 一、概念： DIC（disseminated intravascular coagulation)是在原发病基础上，促凝因素导致机体微血管内广泛生成微血栓，消耗大量凝血因子和血小板，并伴以继发性纤溶为特征的获得性血栓-出血综合征，是许多疾病发病的一个中间环节和病理生理过程。基本症状包括广泛出血、循环衰竭、血栓栓塞、微血管病性溶血性贫血 二、DIC的产生机制 细胞破坏 组织损伤 组织因子 血管内皮损伤 激活血管内凝血因子 生成凝血酶 弥散性血管内凝血 血小板和凝血因子消耗 出血 继发纤溶亢进 微血管溶血 脏器缺血 三、DIC的实验室诊断标准 1. BPC进行性下降 100?109/L，或下列二项以上血小板活化分子标志物增高： ?-TG、PF4 、TXB2、P-选择素 2. 纤维蛋白原 1.5g/L或4.0g/L，或进行性下降 3.3P试验阳性，或FDP 20mg/L或D-Dimer 增高4倍 4.PT延长或缩短3秒以上，APTT延长或缩短10秒以上 5.AT-III活性 60%或蛋白C活性降低 6.PLG：Ag 200mg/L 7.VIII：C活性 50% 8.ET-1 80ng/L或TM较正常增高2倍以上 疑难或特殊病例应有下列2项异常： 1.F1+2、TAT、FPA增高 3.PAP增高 2.SFMC增高 4. TF增高或TFPI下降 普通肝素： APTT 首选，控制在正常对照值的 1.5-2.5倍 药物浓度维持 0.2-0.5 IU/ml 体外循环和透析时，用全血凝固时间（ACT） 维持 AT 活性在 80-120% 为宜 LMWH：较大剂量(2500-10000IU)需监测 抗因子Xa活性测定，维持在0.14-0.18单位/ml 二者均需监测血小板 抗凝和溶栓治疗监测 口服抗凝剂的监测 PTR 维持在1.5-2.0 INR WHO推荐使用 ，中国人维持在2.0-3.0 溶栓治疗监测 1 提示溶栓治疗有效的指标 D-D 明显上升 FDP 明显上升(＞300mg/