血液系统疾病的急诊急救材料.ppt

血液系统疾病的急诊急救 血液系统疾病是指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病，包括红细胞疾病、粒细胞疾病及脾功能亢进等。临床多为发热、贫血、出血等表现，体征上常伴随肝脾淋巴结肿大、黄染等。 很多血液系统疾病发病急，病情重，对急诊科及血液科临床医生来说是个很大的考验，诊断迅速抢救及时才能尽量挽救患者生命。 现就一些常见血液病急症的诊断要点和救治措施作简要介绍。 一，血友病 是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，临床多见血友病A(80%）和血友病B(15%)两型，该两型均系性联隐性遗传性疾病，女性传递，男性发病。血友病A为先天性凝血因子VIII缺乏，血友病B为先天性凝血因子IX缺乏，遗传性FXI缺乏症极少见。 血友病的出血表现 关节出血（最为多见） 软组织和肌肉出血 鼻出血 口腔粘膜出血 血尿 外伤出血 血友病严重程度与血浆内因子含量相关 男性（血友病A和B) 关节出血，反复发生的跛行或明显的紫色青肿 最常受累部位是踝、膝和肘 非外伤性出血或青肿 创伤后出血不止 因子替代治疗：血友病患者最好在30分钟内接受因子制剂的替代治疗。首次输入FVIII:C(或FIX)剂量（IU)=体重X所需提高的活性水平（%）/2.血友病A的替代因子治疗可以选择重组人凝血因子VIII（拜科奇），根据出血类型及严重程度来计算注射剂量。 二，再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA,简称再障）是由于多种原因引起的骨髓造血功能衰竭。其主要发病机制是造血干细胞数量减少或质有缺陷。临床上以全血细胞减少为主要表现，出现贫血、出血、感染，往往病情危重。 1，AA诊断标准 ①全血细胞减少，网织红细胞百分率1%，淋巴细胞比例增高；②一般无肝脾肿大；③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少；④除外引起全血细胞减少的其他疾病；⑤一般抗贫血治疗无效。 2，AA分型诊断标准 重型AA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象中具备下述三项中两项：①网织红细胞绝对值15X109/L，②中性粒细胞0.5X109/L，③血小板20X109/L。 （一）支持治疗 1，保护措施 ：注意饮食及环境卫生，重型再障需要保护性隔离，避免出血，防止外伤及剧烈活动。 2，对症治疗：（1）纠正贫血：血红蛋白60g/L且患者对贫血耐受较差时予输注红细胞；（2）控制出血：可用止血敏，氨基己酸（泌尿生殖系统出血患者禁用），女性子宫出血可肌注丙酸睾酮，当血小板20X109/L时，患者有严重内脏出血，特别是颅内出血的可能时，可输注单采血小板。（3）控制感染：及时采用经验性广谱抗生素治疗，药敏试验有结果后应换用敏感的抗生素。 （二）针对发病机制的治疗 1，免疫抑制剂治疗：（1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG)用于重型AA，马ALG10~15mg/(kg.d)连用5天或兔ATG 3~5mg/(kg.d)连用5天；（2）环孢素6mg/(kg.d)左右，疗程一般长于1年；（3）其他：骁悉，环磷酰胺，甲基强的松龙等。 2，促造血治疗：（1）雄激素：常用丙酸睾丸酮50~100mg/d肌内注射，或康力龙6~12mg/d口服，或安雄80~120mg/d口服，疗程至少3个月以上。（2）造血生长因子：重组人粒系集落刺激因子（G-CSF),剂量为5ug/ (kg.d),重组人红细胞生成素（EPO),常用50~100u/(kg.d). 三，急性溶血危象 溶血性贫血病程中，在过劳、受凉或感染等诱因作用下，发生急性溶血发作导致贫血急剧加重，黄染加深，并伴有发热、腹痛、厌食及呕吐、休克、心力衰竭或急性肾衰竭等，称作溶血危象。 1，临床表现：表现为迅速贫血伴有黄疸及血红蛋白尿（尿色可呈酱油色、深茶色或血色），常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等。极重型者病情迅速发展，严重贫血、黄疸，明显血尿，甚至可见神智不清、休克、急性肾功能衰竭等。 2，实验室检查：常表现为中重度贫血，血红蛋白低于60g/L，多呈正细胞正色素性贫血，血管内溶血时，血浆中结合珠蛋白含量降低甚至为0，出现血红蛋白尿，生化检查常可见血清间接胆红素增高等，骨髓检查显示有核细胞增生旺盛，粒/红比值倒置，红系增生活跃，并以中晚幼红细胞增生为主。Coombs实验若阳性可确定为自身免疫性溶血性贫血。 1，终止溶血发作：去除病因是最有效最根本的治疗方法，如因食用蚕豆或接触药物毒物而引起的溶血，应停止接触这类物品，如血型不合或污染引起的输血反应，应立即停止输血。药物有肾上腺皮质激素（如甲强龙冲击）、丙种球蛋白冲击、免疫抑制剂（环孢素等）、抗氧化剂（如维生素C等），对自身免疫性溶血性贫血必要时可以行血