过敏性紫癜个人整理重点.pptVIP

病因：尚不明确 1.感染：细菌（A组β溶菌性链球菌多见，也见于幽门螺杆菌及金黄色葡萄球菌等感染）、病毒（也可见副流感病毒、微小病毒等）、其他病原体（肺炎支原体等）； 2.疫苗接种：如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等； 3.食物和药物因素：有个案报道某些药物如:克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、异维A酸、阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体(adalimumab)、依那西普(Etanercept)等的使用也可能触发HSP发生。 目前尚无明确证据证明食物过敏可导致HSP 4．遗传因素：HSP存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同，白种人的发病率明显高于黑种人。近年来有关遗传学方面的研究涉及的基因主要有HLA基因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因(ACE基因)、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因、PAX2基因、TIM-1基因等。 临床特征 肾脏器官受累发病率20-60% 镜下血尿和/或蛋白尿；肉眼血尿也常见 高血压可单发或合并肾脏病变 急性肾小球肾炎或肾病综合症或肾炎型肾病综合症（占HSP患儿6-7%） 急性肾衰竭 病程6周内91%有肾脏受损，6个月内有97% 肾损害可为暂时性和持续性 临床特征 泌尿生殖道受累占男孩27%，睾丸炎常见，但要注意与精索假性扭转鉴别；有HSP相关性输尿管结石（常见于双侧）的个案报道 神经系统受累占2% ：常见头痛 ，有颅内占位、出血或血管炎报道，但少见 肺部受累1%：肺泡出血导致的间质性肺炎 诊 断 标 准 2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎新的分类标准，本指南参照此标准。 HSP的诊断标准(EULAR／PReS统一标准)：可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示IgA沉积；③关节炎／关节痛；④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。 部分患儿仅表现为单纯皮疹而无其他症状，2012年长沙儿童过敏性紫癜诊治专家座谈会根据国内情况建议：对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。 分型诊断：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状 治 疗 HSP具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预。治疗包括控制患儿急性症状和影响预后的因素，如急性关节痛、腹痛及肾损害。 1．一般治疗：目前尚无明确证据证明食物过敏是导致HSP的病因，故仅在HSP胃肠道损害时需注意控制饮食，以免加重胃肠道症状。严重腹痛或呕吐者需要营养要素饮食或暂时禁食并胃肠外营养支持治疗。 2．抗感染治疗：急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗，注意急性期感染控制后抗感染治疗对HSP的发生并无治疗和预防作用。 3．皮疹治疗：皮疹很少需要治疗，目前尚无证据证明糖皮质激素治疗对皮疹的消退及复发有效，但有报道糖皮质激素用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗。 4．关节症状治疗：关节痛患儿可使用非甾体类抗炎药止痛治疗。另外，口服泼尼松1 mg／(kg·d)，2周后减量。 5．胃肠道症状治疗：糖皮质激素治疗可较快缓解急性HSP的胃肠道症状，缩短腹痛续时间。腹痛明显时需要严密监测患儿出血情况(如呕血、黑便或血便)，出血严重时需行内镜进一步检查。严重胃肠道血管炎，有应用丙种球蛋白、甲泼尼龙静滴及血浆置换或联合治疗有效的报道。 研究表明，胃肠道受累可能是影响肾脏的的一个重要危险因素，但如果于病初的3周内至少使用1周的激素治疗，不但可以缓解腹痛，并可降低肾脏的受累风险。 对于腹部症状严重的患儿早期使用激素是有益的，但对于激素使用的剂量，剂型，时机以及方法并无统一建议。 6．紫癜性肾炎治疗：紫癜性肾炎诊疗参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的相应诊疗指南。 主要药物：雷公藤、泼尼松、环磷酰胺、阿司匹林、抗组胺类等。 7．糖皮质激素的应用：糖皮质激素适用于HSP胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患儿。 泼尼松治疗，l-2 mg／kg(最大剂量60 mg)1-2周，后1-2周减量； 氢化可的松琥珀酸钠5-10 mg／(kg·次)，根据病情可间断4-8 h重复使用； 甲泼尼龙5-10 mg／kg·d 甲泼尼松龙冲击 15~30mg