风湿病总论资料.pptVIP

定义 风湿病是指一大类以关节为主侵犯全身结缔组织系统的疾病。它是一门与多专业有关的边缘学科，涉及内科、儿科、骨科、皮肤、五官、神经以及病理、生理、生化、代谢、免疫和遗传等许多临床和基础学科。它概括了风湿病、自身免疫病、结缔组织病、代谢、遗传、内分泌及感染等多种疾病。 现代含义的风湿性疾病是泛指影响骨、软骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病，其发病原因可以是由于感染性、免疫性、内分泌、代谢性、遗传性、肿瘤性、退化性以及地理环境等因素所引起 儿童风湿病的分类 1. 儿童时期炎症性风湿性疾病（Inflammatory Rheumatic Diseases of Childhood） 1) 慢性关节病 幼年类风湿关节炎 少关节型起病、多关节型起病、全身型起病 脊柱关节病 幼年起病强直性脊柱炎、幼年起病银屑病关节炎、炎性肠病性关节炎、瑞特综合征 与感染因素相关的关节炎 感染性关节炎 细菌性、螺旋体引起（莱姆病）、病毒性等 反应性关节炎 急性风湿热、肠道感染后、泌尿生殖系感染后等 儿童风湿病的分类 2) 结缔组织紊乱 系统性红斑狼疮 幼年皮肌炎 硬皮病 系统性硬化症、局限性硬皮病、混合结缔组织病、嗜酸性筋膜炎等 血管炎 多动脉炎 结节性多动脉炎、川崎病、显微镜下结节性多动脉炎等 白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜、过敏性血管炎等 肉芽肿性血管炎 变态反应性肉芽肿、韦格纳肉芽肿等 巨细胞动脉炎 大动脉炎（Takayasu’s arteritis）、颞动脉炎（Temporal arteritis） 儿童风湿病的分类 3) 与免疫缺陷相关的关节炎和结缔组织病 补体成分缺陷、抗体缺陷综合症、细胞介导免疫缺陷 儿童风湿病的分类 2. 非炎症性病症（Noninflammatory Disorders） 1) 良性关节过度活动综合征（Benign Hypermobility Syndrome） 广泛的、局限的 儿童风湿病的分类 2）疼痛扩散综合征和相关的病症（Pain Amplification Syndromes and Related disorders） 生长痛、原发性纤维肌痛综合征、反射性交感神经营养不良、急性一过性骨质疏松症、红斑性肢痛症 3）应用过度综合征（Overuse Syndrome） 髌骨软骨软化、应力性骨折（Stress Fractures）、胫骨骨赘、网球肘、腱鞘炎 4）外伤 分离性骨软骨炎、外伤性关节炎，非意外伤害性关节炎、先天性疼痛感觉障碍、冻伤性关节病变 5）背、胸或颈部疼痛综合征 椎骨脱离和脊椎前移、椎间盘突出、肋软骨炎、斜颈、无神经痛性肌缩 儿童风湿病的分类 3．骨骼发育不良 1）骨软骨发育不良 全身性 软骨发育不全、畸形侏儒 骨骺发育不良 脊柱骨骺发育不良、多发性骨骺发育不良 2）骨软骨炎 幼年变形性骨软骨炎、胫骨粗隆骨软骨病、幼年期脊柱后凸 (Scheuermann’s Disease) 儿童风湿病的分类 4．结缔组织遗传性疾病 1）成骨不全 2）埃-唐二氏综合征 3）皮肤松弛征 4）假黄瘤（Pseudoxanthoma Elasticum） 5）马凡氏综合征 儿童风湿病的分类 5．贮积性疾病（Storage Disease） 1）粘多糖贮积病（Mucopolysaccharidoses） 2）粘脂贮积病（Mucolipidoses） 3）鞘脂沉积病（Sphingolipidoses） 儿童风湿病的分类 6．代谢紊乱 1）骨质疏松 2）佝偻病 3）坏血病 4）维生素A过多症 5）痛风 6）大骨节病 7）淀粉样变性 儿童风湿病的分类 7．伴有肌肉骨骼表现的全身性疾病 1）血红蛋白病 2）血友病 3）糖尿病 4）高脂蛋白血症 5）假性甲状旁腺功能低下` 6）继发性肥大性骨关节炎 7）结节病 儿童风湿病的分类 8．骨质增生（骨肥厚） 1）婴儿骨皮质增生症（Caffey’s Disease） 2）其他 常见风湿病的组织病理学 病史采集 一般项目-(年龄和性别)其意义 疼痛，僵硬和肿胀，乏力，发病前的健康状况、发病的年龄和诱因、起病方式、前驱表现、首发部位、演变过程、病变范围、加剧或缓解的因素，伴随全身表现（如发热、咽痛、腹泻、尿频、尿痛、眼红、红斑、结节、肌痛、口干、眼干、指端变色和乏力等），接受过的检查、治疗及对治疗的反应；家族史。 查体 全面 关节检查 周围神经的检查 RA进展期 天鹅颈样畸形及腕关节滑膜增厚