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IgG4相关性肺疾病 一般情况:中老年男性居多,年龄38-86岁,男性53例,女性12例。只有肺部表现的27例。肺外受累者38例,包括胰腺21例。呼吸道症状主要为干咳、痰中带血、活动后气短。 刘涌、孙永昌、冯瑞娥、等,IgG4相关性肺疾病一例并文献复习。中华结核和呼吸杂志2012年10月 实验室检查:36例测定血清lgG4水平,其中34例增高(1.1~35.2g/L),2例于正常范围。 影像学检查:实性结节型55.4%(36例),肺泡间质型为26.2%(17例),支气管血管束型为13.8%(9例),圆形磨玻璃影型为4.6%(3例)。 IgG4相关性肺疾病 肺活检:组织IgG4+浆细胞数为每高倍视野29~335个,其中30例50个;lgG4+浆细胞与lgG浆细胞比值,为10%~88%。 治疗及预后:大部分实性结节型病例因怀疑肿瘤而行手术切除,接受激素治疗的患者,绝大部分病例临床症状及影像学缓解或部分缓解。 刘涌、孙永昌、冯瑞娥、等,IgG4相关性肺疾病一例并文献复习。中华结核和呼吸杂志2012年10月 男,41岁,干咳,气促2月 目前有关IgG4相关性肺病的报道病例病情相对较轻, 而我们的病例表现为重症肺炎,呼吸衰竭,需要有创机械通气治疗,这系首次报道。 这类疾病在我国也许并不罕见。 Tan hongyi , pan pinhua et al. Heart Lung. 2015 Feb 9. 湘雅呼吸: 湖南省哮喘研究中心: 谢谢 湘雅呼吸网: 湖南省哮喘研究中心: 重症IgG4相关肺炎 潘频华 中南大学湘雅医院呼吸与危重症医学科 国家呼吸疾病临床医学研究中心核心单位 湖南省呼吸内科医疗质量控制中心 湖南省呼吸疾病临床医疗技术研究中心 病 例 唐某某 男 52岁 私营企业主 咳嗽、咯血、气促2月余,发热1月 现病史 患者自诉2013年5月起无明显诱因出现阵发性刺激性咳嗽,每次咳3-4声,咯少量白色泡沫痰,痰中带血,活动后气促,未予重视,6月26日咳嗽,气促较前加重,低热,多于下午傍晚出现,就诊当地医院,诊断“继发性肺结核”予以利福喷汀,异烟肼,吡嗪酰胺,乙胺丁醇4联抗结核治疗。 现病史 7月10日发热加重,最高体温39℃,自服退热药物后体温可下降,7月14日咳嗽次数增多,气促加重,咯2口鲜血,遂入住当地医院。诊断:“1.细菌性肺炎2.肺结核?3.2型糖尿病?4.肺癌待删”予以哌拉西林他唑巴坦,莫西沙星抗感染及抗结核等治疗,病情持续恶化。7月23日转入湘雅医院呼吸ICU。 既往史、个人史 既往史:2008患有“胰腺炎”,已愈。1月前在当地医院发现血糖偏高,有与“结核患者”接触史。 个人史:吸烟30余年,20支/日。 入院体查 T38.5℃ P90次/分 R29次/分 BP 86/58mmHg 神清 双上肺呼吸音减弱,右肺可闻及少许干性啰音。 肝脏肋下2cm可扪及,质软,光滑,无压痛。 心脏、神经系统检查无异常。 辅助检查 (2013-07-17 外院)肝功能:ALT 60U/L,AST 41U/L,ALB 27.1g/L。空腹血糖 11.85mmol/l,肾功能,心肌酶及血脂正常。 (2013-07-20 本院)血常规示WBC 10.7×109/L HGB 103g/L PLT 257×109/L N 77.1%; 风湿全套:免疫球蛋白G 19.8g/L,C反应蛋白 186mg/L 血沉:120mm/h。 血气分析:PaO2 56mmHg 辅助检查 6月26日 外院胸部CT 辅助检查 7月15日 外院胸部CT 辅助检查 7月20日 我院胸部CT 实验室检查 血常规:WBC:10.8×109/L,RBC:3.27×1012/L,HBG:95g/L,PLT:290×109/L,N 76.0%。 尿常规、大便常规正常,隐血阴性。 肝肾功能:白蛋白:25.9g/L,球蛋白:39.5g/L,白球比值:0.7。 心肌酶:乳酸脱氢酶:217.5U/L,电解质无异常。 实验室检查 降钙素原半定量:0.25ng/mL升高。 痰涂片可见革兰阳性球菌及革兰阴性杆菌。 血培养无菌生长 支气管分泌物培养无菌生长 G试验、GM试验无异常。 呼吸道九联检阴性,抗HIV:阴性。 实验室检查 血沉:114.00mm/h。 CRP:213.00mg/L,pANCA、cANCA两次均阴
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