致心律失常性右室心肌病-修订e.docVIP

致心律失常性右室心肌病诊治建议（修订版） 导言： 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomypathy，ARVC)是一种右室发育不良导致的心肌疾病，1977年由Fontaine等【1】首先描述。是一种以年轻人中以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉疾病，患者右心室常存在功能及结构异常。以右室心肌，特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，许多同时存在遗传背景，多发生心律失常、心力衰竭及心源性猝死。1995年WHO在心肌疾病的分型中【2】将致心律失常右室心肌病列出作为一种新的心肌疾病。 自然史及流行病学资料： 根据长期的临床资料观察，致心律失常性右室心肌病的病程发展包括四个时期： 隐匿期（Concealed phase）【3】：此期右室结构仅有轻微改变，室性心律失常可以存在或不存在，心源性猝死偶尔可以是该期的首发表现，且多发生于从事剧烈活动或竞争性体育比赛的年青人群。心律失常期（Overt arrhythmia phase）【4】：此期表现为症状性右室心律失常，这种心律失常可以导致猝死，同时伴有明显的右心室功能结构异常。心功能不全期（Global right ventricular dysfunctional）【5】：由于进行性及迁延性心肌病变导致症状进一步加重，但此期中左心室功能相