低钾血症诊断与治疗思路教程.pptVIP

先天性肾上腺皮质增生 --各种类型临床特征 21-羟化酶（90-95%） 失盐型 失盐 男性假性性早熟，女性假两性畸形 单纯男性化型 正常 男性假性性早熟，女性假两性畸形 11β-羟化酶（5%） 高血压 男性假性性早熟，女性假两性畸形 17-羟化酶（罕见） 高血压 男性假两性畸形，女性性幼稚 3β-羟类固醇脱氢酶（罕见） 失盐 男性、女性假两性畸形 类脂性肾上腺皮质增生(罕见) 失盐 男性假两性畸形，女性性幼稚 18-羟化酶（罕见） 失盐 男女发育正常 酶缺陷 盐代谢 临床类型 17α-羟化酶缺陷(17α-羟化酶/17、20裂解酶缺陷) 高血压、低血钾、碱中毒、高血钠 性激素合成受阻，女性性幼稚和原发性闭经，男性假两性畸形 糖皮质激素合成受阻，血尿皮质醇低、血17-羟孕酮低、血ACTH高 孕酮、