07 氨基酸代谢课件.ppt

氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids 蛋白质腐败作用 第四节氨 的 代 谢 尿素合成 一、氨基酸脱羧基作用 芳香族氨基酸的代谢 PKU患儿出生时大多表现正常，新生儿期无明显特殊的临床症状。未经治疗的患儿3～4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后，头发由黑变黄，皮肤白，全身和尿液有特殊鼠臭味，常有 湿疹 。 随着年龄增长，患儿智力低下越来越明显，年长儿约 60% 有严重的智能障碍。 2/3 患儿有轻微的神经系统体征，例如，肌张力增高、腱反射亢进、小头畸形等，严重者可有 脑性瘫痪 。 约 1/4 患儿有 癫痫 发 作，常在 18 个月以前出现，可表现为婴儿痉挛性发作、点头样发作或其他形式。约 80% 患儿有脑电图异常，异常表现以痫样放电为主，少数为背景活动异常。经治疗后血苯丙氨酸浓度下降，脑电图亦明显改善。 支链氨基酸的代谢 重点与难点 了解氮平衡实验和蛋白质的腐败作用 掌握脱氨基作用的种类 α-酮酸的代谢 氨的转运,尿素循环 一碳单位的代谢 甲硫氨酸循环 氮的总平衡出现在下列哪种情况？ A．恶性肿瘤晚期患者 B．长期饥饿的人 C．营养充足的恢复期病人 D． 无正确答案 生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面那种作用完成的？（ ） A、氧化脱氨基???? B、还原脱氨基???? C、联合脱氨基?