原发性中枢神经系统淋巴瘤解析.pptVIP

原发性中枢神经系统淋巴瘤 山大一院磁共振室 阎洋 原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）定义 是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL） 起源并局限于脑、脊髓、软脑膜、视网膜、玻璃体液、偶尔发生于视神经 患者无全身受累表现，为结外淋巴瘤 PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤（PIOL） 两者可先后或同时发生 病因 Bailey于1929年首次报告“血管周围肉瘤”，20世纪70年代Yulie确认恶性淋巴瘤。 发病机制尚不清楚，CNS无淋巴循环和淋巴组织聚集。 免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出现，两者可能的发病机制、临床表现、影像学表现有所不同。 病因 免疫功能缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自身免疫性疾病）：EB病毒感染、疱疹病毒 颅脑外伤及炎症：淋巴细胞在CNS聚集恶化 原位淋巴细胞恶性克隆增生、外周某些淋巴细胞嗜中枢性 血脑屏障：“庇护所” IgH和Bcl-6基因突变 CNS中可有T淋巴细胞，但少有B淋巴细胞，炎症刺激多激活T淋巴细胞。 流行病学 近年来发生率逐渐升高 美国年发病率4.8/百万，占原发脑肿瘤2%左右 男性略高于女性，年龄多在60岁以上 正常人群45-70岁（平均55岁），免疫功能缺陷人群发病较年轻，如AIDS为31岁。 在HIV阳性人群中，NHL处于常见恶性肿瘤的第二位，而PCNSL占20% 临床表现 侵袭性高度恶性淋巴瘤，数周内进展性神经系统症状。 表现：局灶性