20140121_心肌病.课程.ppt

疗效评估 术前血压90/50mmHg 术后血压108/69mmHg 术前超声心动：LVEF 23% 术后超声心动：LVEF 36%（Teich） 患者术后出现自发尿量增加现象，可下地活动，未诉胸闷、憋气等不适。 限制型心肌病（RCM） 少见，散发及家族病例均有报道。原因不明或继发于其他特殊原因。通常累及心肌及心内膜。 心肌性 非浸润性，特发性，家族性，肥厚型，硬皮病，弹性假黄色瘤。 浸润性 淀粉样变性（AL），类肉瘤，Gaucher病，Hurler病，脂肪浸润 贮积性 血色病，Fabry病，糖原累积症 心内膜心肌性 心内膜心肌纤维化，HES，类癌心脏病，转移癌，放射线，蒽环类抗生素，药物致纤维性心内膜炎（5-HT，二甲麦角新碱，麦角胺，汞，白消安） 限制型心肌病 特征：限制性左室生理学异常（心肌僵硬度增加所致的左室充盈状态，心室压力显著升高而心室容积仅轻度增加） 室壁厚度及瓣膜正常 心室腔容积正常或缩小，左室收缩功能正常 双心房显著扩大 左室僵硬 酷似缩窄性心包炎 机制 症状体征 左室舒张功能受损 心悸,气短,呼吸困难 LVEDP↑ 肺充血 肺罗音 肺动脉高压 右心衰竭 双房大 房性心律失常，栓塞 限制型心肌病——临床表现 限制型心肌病——治疗 原发病治疗：心脏铁色素沉积症——驱铁治疗；心脏结节病——激素；多发