线粒体铁代谢研究-李宽钰.docVIP

线粒体铁代谢的研究 杨硕菲，周 迪，夏海燕，李宽钰* （南京大学医学院，江苏省医学分子技术重点实验室，南京210093） 摘 要: 线粒体铁代谢的研究主要包括两个方面：1. 铁在胞质和线粒体之间的转运和调控；2. 铁硫簇和血红素在线粒体内的合成。目前关于线粒体铁的转入认为主要是与mitoferrin1/2（MFRN1和MFRN2）和ABCB10有关，运出可能与ABCB6和/或ABCB7有关，转运和调控的具体机制不是很清楚，推测与某种含有铁硫簇的信号分子有关。哺乳动物铁硫簇的合成可以发生在胞质和线粒体内，以线粒体为主；已知的与铁硫簇合成相关的蛋白达二十多种，其中FXN，ISCS，ISD11和ISCU被认为是核心组分。血红素的合成起始和终止发生在线粒体内，终止步骤为亚铁螯合酶将铁插入原卟啉IX，同时该酶活性又依赖于铁硫簇。因此，铁硫簇的合成与调控是线粒体铁代谢的核心，也是整个细胞铁运作的核心。 关键词：线粒体；铁硫簇合成，血红素，铁转运 Mitochondrial iron metabolism Yang Shuo-Fei, Zhou Di, Xia Hai-Yan, Li Kuan-Yu* （Medical School of Nanjing University, Jiangsu Key Laboratory of Molecular Medicine, Nanjing 21009