第十一章2.泌尿系统疾病.pptVIP

急性弥漫性增生性肾炎 临床病理联系 多见于儿童、青少年 多有链球菌感染史 常表现为急性肾炎综合征 少尿或无尿 蛋白尿、血尿、管型尿 水肿 高血压 急性弥漫性增生性肾炎 结局 儿童预后好，多痊愈 少数→慢肾小球肾炎 极少→快速进行性肾小球肾炎 快速进行性肾小球肾炎 名称 毛细血管外增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 病因：多种 继发性：肾外原发性疾病（SLE、过敏性紫癜） 原发性 发病机制 免疫反应介导的损伤 快速进行性肾小球肾炎 分型 Ⅰ型：抗肾小球基底膜性肾炎 Ⅱ型：免疫复合物性肾炎，我国较多见 Ⅲ型：其他型或免疫反应不明显型 病理变化 肉眼：双肾肿大、苍白，出血点，切面皮质增厚。 光镜改变 肾小球：多数（50%以上）肾小球球囊内有新月体形成； 新月体（cresent）：增生的壁层上皮细胞+单核巨噬细胞；细胞性新月体→纤维-细胞新月体→纤维性新月体 肾小管：上皮细胞变性、萎缩、消失； 间质：水肿、炎细胞浸润，纤维化。 快速进行性肾小球肾炎 免疫荧光 Ⅰ型：连续的线性荧光 Ⅱ型：不规则的粗颗粒状荧光 Ⅲ型：通常不见荧光 电镜 几乎所有的病例均可见GBM缺损和断裂； 部分病例可见电子致密物的沉积。 快速进行性肾小球肾炎 临床表现： 多见于青、中年人； 表现为快速进行性肾炎综合征 预后差，可于数周、数月内死于尿毒症 结局： 肾小球纤维化、玻璃样变——球囊壁与球丛粘连致球囊腔闭塞，肾小球功能丧失，最终出现肾功能衰竭。 引起肾病综合征的肾炎 介绍两个主要病理类型 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 膜性肾小球肾炎 名称：膜性肾病 病因 约85%的病例原因不明（原发性病变） 其余是继发性原因：慢性乙型肝炎、SLE、恶性肿瘤等 发病机制 慢性免疫复合物性肾炎 原发性膜性肾小球肾炎病变与Heyman肾炎极为相似 膜性肾小球肾炎 病理变化 大体 双肾肿大，色苍白——“大白肾”； 晚期体积↓，表面呈粗颗粒状。 光镜 毛细血管基底膜弥漫性增厚； 肾小球基本正常（早期）。 免疫荧光：基底膜表面颗粒状荧光（IgG、C3） 电镜 上皮下大量的电子致密物沉积，基底膜呈钉状突起； PASM：基底膜增厚及与之垂直排列的钉突（梳齿状），晚期呈“虫蚀状” 。 膜性肾小球肾炎 临床 起病缓慢，病程长； 青中年，男性为多； 常表现为肾病综合征：“三高一低” 轻微病变性肾小球肾炎 病理变化 光镜 肾小球：肾小球结构基本正常 肾小管：近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴 免疫荧光检查 无免疫球蛋白或补体沉积 电镜 弥漫性脏层上皮细胞足突消失 肉眼 肾脏体积增大，色苍白，切面皮质见黄色条纹。 轻微病变性肾小球肾炎 临床 多见于幼儿，多见于2~4岁儿童； 表现为肾病综合征； 水肿常为最早出现的症状； 选择性蛋白尿：主要成分是小分子的白蛋白 是引起儿童肾病综合征最常见的原因； 结局 90%的病例对激素治疗敏感，预后较好； 5%的病例可发展为慢性肾功能衰竭。 慢性肾小球肾炎 概述 不是一个独立的疾病，为终末肾； 病变特点：大量肾小球玻璃样变和硬化（慢性硬化性肾小球肾炎）； 大多数病例来自： 急性肾小球肾炎 快速进行性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病、局灶性节段性肾小球硬化等 部分病例起病隐匿 慢性肾小球肾炎 病理变化 大体改变 继发性颗粒性固缩肾：双肾对称性缩小、重量减轻、弥漫性细颗粒状、质硬、苍白，被膜与实质粘连，不易剥离；切面皮质变薄、皮髓质分界不清。 光镜改变 肾小球 原有肾炎的病变； 大量肾小球纤维化，玻变；肾小球集中现象 残存肾小球代偿性肥大； 慢性肾小球肾炎 肾小管 病变肾小管萎缩，消失； 部分肾小管代偿性扩张，可见各种管型； 肾间质 明显纤维化，有淋巴细胞、浆细胞浸润； 细小动脉玻璃样变和管腔狭窄。 慢性肾小球肾炎 临床病理联系 典型者表现为慢性肾炎综合征 尿的改变 多尿、夜尿、低比重尿； 病理学基础 大量的肾单位结构破坏、功能丧失，残留肾小球滤过率↑； 肾小管重吸收功能有限。 水肿：轻 高血压 肾小球硬化，部分肾单位严重缺血，肾素分泌增多； 高血压又可导致细、小动脉硬化，加重肾缺血。 慢性肾小球肾炎 贫血 肾单位破坏，促红细胞生成素分泌减少； 体内代谢产物堆积，对骨髓造血功能抑制。 氮质血症、尿毒症 预后 预后极差，需长期血透或肾移植 死亡原因 尿毒症 高血压引起的心衰、脑出血 肾盂肾炎（Pyelonephritis） 急性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎 肾盂肾炎 概述 概念：主要累及肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症。 发病 常见 女?男（9~10倍） 临床表现 早期：发热、腰痛及肾区叩击痛、血尿、脓尿、管型尿、膀胱刺激征等 晚期：肾功能不全、高血压、尿毒症等 尿路的正常防御功能 经常性尿液冲刷