7内膜系统--内质网摘要.pptVIP

突变的羧肽酶Y的ERAD示意图 5.内质网的其他功能 解毒作用 糖原的分解 特化的肌质网 参与细胞凋亡的调节 （1）解毒作用 滑面内质网膜上集中着重要的氧化还原酶系，它们将药物、毒物经氧化、羟化后，消除了其作用或毒性，特别是经羟化后极性增强，易于被排泄出体外。 （2）糖原的分解 肝细胞内糖原的分解与滑面内质网有关。 肝细胞内的滑面内质网胞质面附着的糖原颗粒，可被降解，生成葡萄糖。催化酶为葡萄糖-6-磷酸酶 （四）内质网应激及其信号调控 内质网通过膜脂成分的变化、内质网腔内未折叠蛋白和折叠好蛋白的累积来完成和细胞核的对话，实现二者之间的信号传导，调节相关基因表达。 小 结 内质网是真核细胞胞质内由膜 围成的封闭的网状系统，是蛋白质与膜脂的合成基地，N-连接的糖基化的发生部位。 内膜系统在细胞内移动运转的现象称为膜流（m.flow） 第七章 细胞质基质与内膜系统 第一节 细胞质基质及其功能 一.细胞质基质的含义 细胞质基质（cytoplasmic matrix or cytomatrix）：真核细胞的细胞质中，除去可分辨的细胞器以外的胶状物质。 组成：①小分子类 水、无机离子等 ②中等分子 氨基酸、葡萄糖、核苷酸等 ③大分子类 蛋白质（细胞骨架、酶）、脂蛋白、核酸、多糖等 二.细胞质基质的功能 1.各种中间代谢 蛋白质合成；脂肪酸的合成；糖酵解；糖醛酸途径；磷酸戊糖途径等. 2.细胞骨架及功能 3.为细胞结构和功能提供必需的离子环境 4.蛋白质的修饰和选择性降解 第二节 内膜系统及其功能 内膜系统(endomembrane system):真核细胞中那些在结构、功能甚至发生上为连续统一的细胞内膜，它包括核被膜、内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体和分泌泡等。 一.内质网 内质网（endoplasmic reticulum,ER）:由一层单位膜形成的一些形状大小不同的小管、小囊或扁囊构成的连续封闭的网状管道系统。 （一）内质网的类型和形态结构 类型 粗面内质网（rough endoplasmic reticulum,rER） 滑面内质网(smooth endoplasmic reticulum,sER) 形态结构 粗面内质网:由板层状排列的扁囊构成，表面附着核糖体，腔内含有均质的低或中等电子密度的蛋白样物质。 粗面内质网的分布：分泌蛋白质旺盛的细胞：胰腺细胞；唾腺细胞；神经细胞；浆细胞等. 滑面内质网 表面光滑，不附着核糖体，很少有扁囊，常由分支小管或圆形小泡构成。 滑面内质网的分布：脂类合成旺盛细胞如肝细胞；骨骼肌细胞中特化肌质网 —些特化的细胞：肾上腺皮质细胞 内质网的形态结构、分布状态和数量多少在不同的细胞中甚至在同种细胞不同生理状态下也各不相同。 （二）内质网的化学组成 1. 内质网膜结构的纯化 蔗糖密度梯度离心法从细胞匀浆中分离出内质网的碎片，内质网断裂后形成许多封闭小泡，称为微粒体 。 2.内质网膜的化学组成 内质网膜和所有细胞的生物膜系统一样，也由脂类和蛋白质组成。 ①内质网膜中鞘磷脂含量很少，卵磷脂含量丰富。 ②内质网膜含有较多的蛋白质，具有大量的酶， 标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶 (三)内质网的功能 粗面内质网主要负责某些蛋白质的合成、修饰加工与转运等； 滑面内质网主要从事脂类合成和特化功能； 内质网具有蛋白质合成、脂类合成、糖类代谢和解毒作用；并参与物质运输、物质交换和对细胞的机械支持。 1. 蛋白质合成是粗面内质网的主要功能 首要功能：提供合成四大类蛋白质的场所。 ①分泌蛋白 抗体、肽类激素、消化酶、胶原蛋白 ②部分细胞器的跨膜蛋白 ③可溶性驻留蛋白 内质网驻留蛋白（KDEL信号序列 Lys-Asp-Gly-Leu） ④溶酶体蛋白 各种水解酶等 2. 光面内质网是脂质合成的重要场所 内质网膜能合成几乎所有细胞膜需要的脂类。 膜脂的合成与运输 (1) 脂类合成过程中所需底物均存在于细胞质基质中，催化各步骤反应的酶的活性部位都朝向细胞质基质。新合成的脂类分子最初只嵌入内质网脂双层的细胞质基质面。 (2). 通过转位酶(flipase)，能选择地将脂类分子从细胞质基质面的膜层“翻转”到腔面的膜层中。 脂类去向： 有一部分嵌入到内质网脂类双层中；另一部分则通过两种方式（出芽或磷脂转换蛋白）输送到其它细胞器。 3. 蛋白质的修饰与加工 （1）蛋白质在内质网中的修饰与加工 蛋白二硫键异构酶、结合蛋白、分子伴侣（chaperone or molecular chaperon）与其他多肽或蛋白质结合，以防止蛋白质错误折叠、变性或聚集沉淀,保持蛋白质正确折叠、组装和功能的蛋白质。 (