出血性疾病重点.pptVIP

出血性疾病概述 北京大学第一医院血液内科 出血性疾病Hemorrhagic diseases 因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病 生理性止血机制 [正常止血机制] 一、血管机制：局部血管收缩，伤口缩小闭合，15-30秒 胶原暴露 激活 FXII 内源性途径 表达释放vWF（血管性血友病因子） 血管受损 血小板粘附聚集 表达释放组织因子（TF） 外源性途径 释放tPA 激活 纤维蛋白溶解系统 表达释放TM，启动蛋白C系统 二、血小板机制: 黏附：血小板膜糖蛋白Ib(GPIb) vWF 受损内皮下胶原 聚集：血小板膜糖蛋白复合物(GPⅡb/Ⅲ a) 纤维蛋白原互相连接 释放：血小板聚集后发生变形、活化，分泌、释放一系列活性物质 血小板的主要作用：1 形成血小板血栓，机械修复 2 通过花生四烯酸代谢形成TXA2 收缩血管， 诱导聚集 3 释放PF3参与凝血 4 活化的血小板直接激活FⅫ及FⅪ 血小板参与启动血栓形成过程 三、凝血机制： 凝血：无活性的凝血因子被有序地逐级放大激活，经 过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓,激活的凝 血因子有蛋白降解活性 凝血因子(coagulant factors)：Ⅰ--Ⅴ,Ⅶ--ⅩⅢ (12个） 外源性凝血途径（extrinsic pathway) 内源性凝血途径（intrinsic pathway) 凝血机制 凝血的三个阶段 第一阶段 凝血活酶生成阶段 Ca++，FXa，FV，PF3复合物——凝血活酶 第二阶段 凝血酶生成阶段 凝血酶原 凝血活酶 凝血酶 凝血酶的其它作用： 1. 正反馈加速凝血酶原转化成凝血酶，此作用远强于凝血活酶 2. 诱导血小板的不可逆聚集，加速活化 3. 激活因子Ⅻ 4. 激活因子ⅩIII， 加速稳定性纤维蛋白形成 5. 激活纤溶酶原，增强纤溶 第三阶段 纤维蛋白生成阶段 纤维蛋白原 凝 血 酶 纤维蛋白单体 自动聚合 稳定性交联纤维蛋白 FXⅢa 不稳定纤维蛋白 纤维蛋白的多聚作用 [抗凝与纤维蛋白溶解机制] 细胞抗凝作用 体液抗凝作用 纤维蛋白溶解系统 细胞抗凝作用 单核巨噬细胞系统 吞噬、清除体内形成的活化凝血因子 血管内皮细胞 释放组织型纤溶酶原激活物(tPA) 分泌前列环素(prostacyclin,PGI2) 分泌抗凝血酶(anti-thrombin,AT)、