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VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE AND BLOOD TRANSFUSION vCJD 和输血传播 人类及动物可传播海绵状脑病 人类TSE 首次报告时间 克雅氏病 散发性 1921 家族性 1924 医源性 1974 新 型 1996 Gerstmann-Straussler-Scheinker病 1928 Kuru（库鲁） 1955 致死性家族性失眠症 1986 动物TSE 首次报告时间 瘙痒病 绵羊 1730 山羊 1872 南欧野羊 1992 传染性水貂脑病 1965 马骡和麋鹿的慢性消耗病 1967 牛海绵状脑病 1986 猫海绵状脑病 家猫 1990 美洲狮 1992 非洲猎豹 1992 豹猫 1994 老虎 1996 捕获的野生反刍动物海绵状脑病 Nyala 1987 大羚羊 1988 阿拉伯大羚羊 1989 非洲大羚羊 1989 纰角鹿 1989 单弯刀角大羚羊 1993 Ankole 1995 野牛 1996 食入途径能引起人发病? BSE vCJD 变异性克雅氏病（vCJD） 1995年下半年英国报道了两例罕见的少年CJD病例，在随后和数月内又发现了8例年轻的CJD患者 所有这10例病人临床病理学特征都与传统的CJD有所差异 从1996年3月到1998年10月又发现有20例新型变异型CJD病例，其中19例在英国，1例在法国 发病年龄从16岁到52岁（平均28岁 ） 对23例病人分析的资料未发现有任何有关职业危险的信息。所有病人都有自1986年吃过牛肉或牛肉制品的历史，但无一吃过牛脑 Sporadic and vCJD: age-specific incidence for age at death Frontal cortex in nvCJD HE x 200 Cerebellar cortex in nvCJD Immunocytochemistry for PrP x 200 PrP纤维状斑块，周围常环绕着空泡样改变所构成的晕 即花瓣样斑块（the ‘florid ’ plaque) BSE and vCJD 流行病学上的时空吻合性 实验动物上BSE和vCJD感染因子在发病潜伏期和病程上的一致性 实验动物上BSE和vCJD感染因子在神经病理学上的一致性 BSE和vCJD感染因子（PrP-res）在电泳类型和糖基化比例上的一致性 BSE感染因子可通过消化道自然或实验感染非人类灵长类动物，诱发vCJD类似的神经病理变化 转基因小鼠（人PRNP）对BSE感染因子敏感 变异型CJD的威胁 传染源因素（暴露机会增加） 疯牛病感染因子污染 欧洲旅游、旅居激增 传播途径因素 多途径 血液及血液制品 饮食习惯 易感人群 93％汉族为129位M/M vCJD CJD VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE CURRENT DATA (October 2011) COUNTRY TOTAL NUMBER OF PRIMARY CASES? (NUMBER ALIVE) TOTAL NUMBER OF SECONDARY CASES: BLOOD TRANSFUSION? (NUMBER ALIVE) CUMULATIVE RESIDENCE IN UK 6 MONTHS DURING PERIOD 1980-1996 UK 173 (1) 3 (0) 176 France 25 (0) - 1 Republic of Ireland 4 (0) - 2 Italy 2 (0) - 0 USA 3 (0) - 2 Canada 2 (1) - 1 Saudi Arabia 1 (0) - 0 Japan 1 (0) - 0 Netherlands 3 (0) - 0 Portugal 2 (0) - 0 Spain 5 (0) - 0 Taiwan 1 (0) - 1 Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 hterozygous patient The lancet 2004;264:27-29 1999 y 2004y 2001y Recipient Donor Ruptured abdominal aortic aneurysm Without neur