第19章免疫缺陷病资料.pptVIP

HIV对免疫细胞的损伤机制 1．CD4+Th细胞： HIV感染可使CD4+Th细胞数显著减少，功能严重障碍， 其作用机制可能是： ①病毒大量复制，以出芽方式释放，导致细胞膜损伤； ②未整合的病毒DNA和核心蛋白在胞浆中大量蓄积，干扰细胞正常代谢， 导致细胞功能受损； ③感染HIV后表达gp120的T细胞能与邻近正常T细胞表面CD4分子结合， 形成融合细胞即多核巨细胞，加速CD4+Th细胞死亡； ④CD8+CTL细胞直接识别杀伤表达病毒特异性抗原的CD4+Th细胞； ⑤在病毒特异性抗体和吞噬细胞参与作用下，通过ADCC效应杀伤病毒 感染的CD4+Th细胞； ⑥可溶性gp120或gp120抗原-抗体复合物与T细胞表面CD4分子结合， 导致CD4+Th细胞凋亡； ⑦HIV某些成分作为超抗原可使CD4+Th细胞过度活化而导致死亡。 2．B细胞： HIV可激活多克隆B细胞，导致高丙种球蛋白血症并产生多种 自身抗体。 B细胞功能紊乱，可使患者抗感染体液免疫应答能力显著下降。 3．单核-巨噬细胞： HIV感染单核-巨噬细胞后，可使其吞噬杀伤作用、趋化、粘附功 能，抗原提呈和细胞因子分泌能力显著下降。此种单核-巨噬细胞不能有 效杀伤病毒，但也不易被病毒破坏，可成为HIV的携带者，将病毒扩散 至全身其他组织和器官。 晚期AIDS患者血中高水平病毒主要来源于单核-巨噬细胞。 4．树突状细胞： 树突状细胞（DC）是HIV感染的主要靶细胞和储藏所，HIV 感染后可使外周血中DC数量减少，功能下降。 感染HIV的DC在与CD4+Th细胞相互作用过程中，可将HIV传 至CD4+Th细胞内使之感染。淋巴结和脾脏中的滤泡树突状细胞没 有吞噬功能，它们可通过表面IgGFc受体和补体受体将HIV-抗体或 HIV-抗体-补体复合物长期结合在表面，从而使进入外周免疫器官 内的CD4+Th细胞和单核-巨噬细胞不断感染，导致外周免疫器官功 能和结构破坏。 四、HIV感染的临床分期和主要特征 患者无明显症状或仅表现为流感样症状，此时HIV已在体内 大量复制并释放至体液中，故有传染性。 急性期患者血浆中可检测出抗病毒外膜蛋白gp41、gp120、 和抗核心蛋白gp24的抗体，并可检出gp24特异性CD8+CTL细胞。 1．感染急性期： * 免疫缺陷病 第十五章 Immunodeficiency disease 第一节 概述 一、概念 免疫缺陷病（immunodeficiency disease,IDD） 是免疫系统先天发育不全或后天因素所致免疫功 能低下或不全所引起的以反复感染为其主要临床特征 的疾病。 根据主要累及的免疫细胞或成分的不同，分五类 体液免疫缺陷性疾病（B细胞缺陷） 细胞免疫缺陷性疾病（T细胞缺陷） 联合免疫缺陷性疾病（T细胞和B细胞缺陷） 吞噬细胞缺陷性疾病 补体系统缺陷免疫缺陷性疾病 免疫缺陷病按其发病原因，分两大类 原发性（先天性）免疫缺陷病 （primary immunodeficiency disease,PIDD） 继发性（获得性）免疫缺陷病 （secondary immunodeficiency disease,SIDD） 二、分类 三、IDD的共同特点 ① 患者对各种病原体感染的易感性增加，临床表现为反复的、持续的、 严重的感染且难以控制，是患者死亡的主要原因。 ② 感染的性质和严重程度主要取决于免疫缺陷的类型， 如体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷导致的感染主要由化脓性 细菌引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎和化脓性脑膜炎等； 细胞免疫缺陷导致的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起。 ③患者尤其是T细胞免疫缺陷的患者，其恶性肿瘤（白血病和淋巴系统肿 瘤）的发病率比同龄正常人群高100-300倍。 ④免疫缺陷病患者常伴发自身免疫病和超敏反应性疾病， 如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等。 正常人群自身免疫病的发病率仅为0.001%-0.01%， 而免疫缺陷病患者自身免疫病的发病率则高达14%。 ⑤ 遗传倾向 第一节 原发性免疫缺陷病 概念： 原发性免疫缺陷病（PIDD）是由于免疫系统先天（遗传性） 发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病，多发于婴幼儿。 类型： 特异性免疫缺陷病