蛋白质的降解与氨基酸代谢.ppt

 蛋白质的降解与氨基酸代谢Chapter 30Metabolism of Amino Acids Proteins.1 ● 转氨酶反映肝脏功能的一项指标 谷丙转氨酶（glutamic pyruvic transaminase，GPT 又称ALT） 谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase，GOT 又称AST） 转氨酶是反映肝脏功能的一项指标，在体检时常常要做这项检查。造成有些人的误解，以为只要是转氨酶高了，就是得了肝炎。转氨酶反映肝脏健康状况转氨酶是人体代谢过程中必不可少的“催化剂”，主要存在于肝细胞内。当肝细胞发生炎症、坏死、中毒等，造成肝细胞受损时，转氨酶便会释放到血液里，使血清转氨酶升高。 通常，体检中主要检查的转氨酶是丙氨酸转氨酶(ALT)。1％的肝脏细胞损害，可以使血中ALT的浓度增加1倍。因此，ALT水平可以比较敏感地监测到肝脏是否受到损害。 转氨酶水平在0--40之间是正常的。如果超出正常范围，医生会建议再查一次确定。如果转氨酶水平还高，多半是由病毒性肝炎或其他肝病所致。但要确定是不是病毒性肝炎，还需要做其他检查，结合病史、症状、体征等全面分析。即使确认是病毒性肝炎，也不能简单地以ALT升高的程度来判断病情，因为对于重型肝炎，可能由于存活的肝细胞比较少，释放到血液中的转氨酶很少，ALT反而随病情的恶化而降低。 2.2 氧化脱氨基作用 2.2.1 L-氨基酸氧化酶催化 注意：真核生物中CPS分为两类: (1). 线粒体的氨甲酰磷酸合成酶I(CPSI) 用氨作为它的氮给体，参与尿素的生物合成。 (2). 形成延胡索酸的途径 小 结 蛋白质降解的反应机制 氨基酸分解代谢：脱氨基方式，氨的转运、出路，排泄形式和氨中毒。 尿素循环 20种氨基酸碳骨架的氧化 生糖氨基酸和生酮氨酸酸 由氨基酸衍生的其它重要物质 氨基酸代謝缺陷症 思考题 1、名词解释：联合脱氨基作用； 2、试述尿素循环的化学历程及调节机制； 3、Asp的碳骨架可以转化为哪种物质进入TCA循环（ ） A:α-酮戊二酸 B：琥珀酰-CoA C:延胡羧酸 D：草酰乙酸 4、下列氨基酸属于生糖生酮氨基酸的是（ ） A：Phe B：Ser C: Arg D：Asp 尿素循环的最后一步,由精氨酸酶催化水解精氨酸产生尿素并产生鸟氨酸,鸟氨酸再进入线粒体参与另一轮循环。 5. 精氨酸水解生成尿素（细胞质） 尿素 鸟氨酸 精氨酸 精氨酸酶 ◆尿素循环小结 ①鸟氨酸转氨甲酰酶 ②精氨琥珀酸合成酶 ③精氨琥珀酸酶（又称精氨琥珀酸裂解酶） ④精氨酸酶 4.4 尿素循环的总结 尿素循环总结： （1）形成1分子尿素可清除两分子氨基氮及1分子CO2。 （2）形成1分子尿素需消耗 3 个ATP （4个高能磷酸键）,即4分子ATP。 （3）前两步骤是在肝细胞的线粒体中完成的，而后三个步骤都 是在胞液中完成的。 （4）产生二个非蛋白质氨基酸：鸟氨酸、瓜氨酸。 鸟氨酸循环中产生的延胡索酸可以进入三羧酸循环变成苹果酸，进而转化为草酰乙酸。草酰乙酸可同乙酰CoA缩合成柠檬酸，也可经转氨作用产生天冬氨酸，或经糖原异生作用转变为葡萄糖。延胡索酸是鸟氨酸循环与柠檬酸循环之间的连接物。 　　 4.5 尿素合成的调节 1. 食物蛋白质的影响 ：高蛋白饮食→尿素合成速度↑ 2. 受循环的第一步酶——CPS-Ⅰ的主要调节，它是该循 环的限速酶，而该酶又受N-乙酰谷氨酸的别构激活。 N-乙酰谷氨酸是在N-乙酰谷氨酸合酶的作用下由谷氨酸 和乙酰－CoA合成。 氨基酸分解代谢加强 ↓ 引起谷氨酸浓度升高 ↓ N-乙酰谷氨酸合成 ↓ 别构激活氨甲酰磷酸合成酶 ↓ 尿素合成加速 谷氨酸 乙酰-CoA N-乙酰谷氨酸合酶 N-乙酰谷氨酸 氨甲酰磷酸 ※N-乙酰谷氨酸的别构激活作用 研究表明，脊椎动物体内的20种氨基酸的碳骨架，由20种不同的多酶体系进行分解。它们主要形成5种产物而进入柠檬酸循环，最后氧化为CO2和水。 ① 形成乙酰-CoA的途径(共10种氨基酸) ※丙氨酸、苏氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨酸 ※苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸、色氨酸 ② 形成α-酮戊二酸的途径(共5种氨基酸) ※精氨酸、组氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和谷氨酸 ③ 形成琥珀酰-CoA的途径(共3种氨基酸) ※异亮氨酸、甲硫氨酸及缬氨酸 ④ 形成延胡索酸的途径(共2种氨基酸) ※苯丙氨酸、酪氨酸 ⑤ 形