脊髓空洞症MRI表现资料.ppt

星形细胞瘤 CE-T1WI 小结 概念： 累及脊髓的慢性进行性变性病 分类： 交通型--脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致 非交通型--脊髓空洞与第四脑室不想通 非交通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致 小结 基本病理改变： 脊髓内空洞形成 脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生 基本MRI征象 T1WI呈低信号 T2WI上呈高信号 空洞内可有间隔 小结 鉴别诊断 脊髓内肿瘤所致的脊髓囊变和空洞积水 空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化 Chiari malformation 提纲 定义 发病机制 临床表现 诊断 治疗 分型 定义 又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。 发病机制 公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。 伴发脊髓空洞的发病机制 流体动力学说。 Gardner等认为后颅窝解剖异常。导致第四脑室正中孔阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高．使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管。反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相通的多房空洞。 伴发脊髓空洞的发病机制 颅内与椎管压力分离学说。 Williamst认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。 脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等认为脑脊液流出枕大孔区梗阻时．高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞。挤压髓质中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展。 分型（Ⅰ型）： 最多见 小脑扁桃体疝入上颈段椎管内，延髓和四脑室位置正常；多见于儿童和成人 分型（Ⅱ型）： 小脑扁桃体及后颅窝 内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水 多见于婴儿 分型（Ⅲ型:） 最严重的一型，为Ⅱ型伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。多见于新生儿或婴儿。 分型（Ⅳ型） 罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不向下膨出。婴儿期发病。 分型 临床亦可按MRI所示的客观解剖异常对成年人Chiari畸形进行分型 A型:小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞症 B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症 A型主要表现为脊髓症状，手术疗效差；B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好 临床表现 无症状 有症状 枕颈区受压型： 脊髓中央受损型： 小脑损害型： 颅内压增高型： 临床表现 1、枕颈区受压型： 由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝等症状。 2、脊髓中央受损型： 因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩主要表现。 临床表现 3、小脑受损型 步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊髓束征 4、颅内压增高型（可为发作性） 脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、颈项强直（运动、咳嗽时加重） 诊断 主要依据影像学检查 1、颅颈交界处X片：摄颅颈部过屈过伸时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。 2、头颈部MRI：最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊。 小脑扁桃体下疝〈5mm,称为“异位扁桃体”或正常值界限（汤四昌、盛伟斌.chiari畸形诊断与治疗的进展[J]中国临床神经外科杂志.2009.14;121-123） A:枕骨大孔前缘中点 B：枕骨大孔后缘中点 测量方法：小脑扁桃体尖部到AB点连线的垂直距离 影像学表现 I型 矢状位小脑扁桃体下端变尖呈舌形 延髓及第四脑室形态正常 常伴脑积水 可出现脊髓空洞症：CT-脊髓中