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慢性GVHD 移植后期的主要并发症与主要死亡原因。 中位发生时间为6个月。HLA匹配同胞供者移植后生存超过6月者cGVHD发生率30～50%。 发生率与年龄密切相关，HLA匹配同胞供者移植，患者10岁、10～19岁、20～49岁、50岁cGVHD的发生率分别为13%、28%、42%、46%，但HLA不匹配及非血缘性供者BMT后cGVHD的发生率与年龄关系不大。 大多数cGVHD患者继发于在急性GVHD后，20～30%cGVHD患者无急性GVHD。 cGVHD者复发率低 发病机理 临床研究证实T细胞同种免疫反应在GVHD发生中起主导作用，此外，自身免疫反应在GVHD的发生中可能也起重要作用，因为GVHD在临床、组织学、实验室检特征方面具有自身免疫性疾病的特点 临床：面颊部红斑、硬皮病、口腔溃病、脱发、干燥综合症、多浆膜炎、光过敏 病理学：早期阶段为扁平苔藓样表现，晚期阶段为皮肤硬化 实验室检查：存在多种自身抗体，高丙种球蛋白血疱、嗜酸性粒细胞增多、皮肤免疫球蛋白沉积，免疫功能减退 所类似的疾病：全身硬皮病、扁平苔藓、系统性红斑狼疮、Sjogren综合症、原发性胆汁性肝硬化、嗜酸性筋膜炎 近来较多提出TH及DC亚群向2型极化导致的2性细胞因子增多性失调是发病原因。 临床表现 皮肤：最易受累，约90%以上的cGVHD患者皮肤受累，主要表现两种形式：