抗合成酶抗体综合征.pptVIP

* 抗合成酶抗体综合征 2015-11-10 抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome，ASS），是一种因自身的肌炎特异性抗体功能紊乱，而产生的临床疾病，该疾病的临床症候诸多，如肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象等。 一、抗合成酶抗体综合征的定义 抗合成酶抗体包括：抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1k抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-7）、抗丙氨酰tRNA合成酶抗体（抗PL-12）、抗异亮氨酰tRNA合成酶抗体（抗-OJ）、抗甘氨酰tRNA合成酶抗体（抗-EJ）。 抗Jo-1k抗体阳性率最高，研究最广泛、认识最深入，故ASS又指抗Jo-1k抗体综合征。 二、抗合成酶抗体综合征的临床表现 1、肌炎:发生率为95%，某些患者肌炎症状轻微，少数无肌炎 2、肺间质病变:发生率为50%~100%，是ASS最突出的表现，患者出现胸闷、干咳和活动后气短，病情呈进行性加剧，并常为ASS首发症状。听诊双肺可闻爆破音，以双下肺为主。高分辨CT示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网状结节样改变。肺功能检查为限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。肺间质病变极易合并机会性感染，并迅速发展为呼吸衰竭，是ASS死亡的首位原因。 3、对称性多关节炎：占70%，最常累及双腕、掌指关节及近端指关节，易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节畸形，但X光片不出现骨侵蚀