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先天性心脏病 陕西中医学院儿科教研室 总 论 先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿 7~8 ‰ ,未治者约 34 ％生后一个月内死亡。 胚胎心脏发育 正常胎儿血液循环 生后血循环变化 胎儿及生后血循环特点 胎儿血循环 营养物质、气体是在胎盘进行交换 绝大部分为混合血 供应心脏、脑及上半身血氧含量较高 肺内无气体交换 卵圆孔和动脉导管开放 生后血循环改变 脐带结扎 肺循环建立 卵圆孔和动脉导管功能性关闭 病 因 内因：与遗传、染色体畸变有关。 诊断方法 病史 ： 母亲妊娠史 常见症状 发病年龄 X线检查 超声心动图 其它辅助检查 心电图 先心病分类 1. 一般情况下不出现青紫 2. 肺循环血多 3.体循环血少 4. 肺动脉高压(动力性、梗阻性) 5.晚期出现持续青紫—艾森曼格综合征 二.右 左分流型（青紫型） (法鲁四联症、大血管错位) （1）早期出现紫绀，进行性加重。 （2）肺循环血少（或多） （3）体循环为混合血 室间隔缺损（VSD) 分型 1. 室上嵴上方 （干下型） 2. 室上嵴下方 3. 三尖瓣后方 4. 肌部缺损 VSD 血液动力学 VSD血液动力学改变 肺动脉高压前 VSD 临床症状 1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环血多的表现 （2）体循环血少的表现 （3）声音嘶哑 （4）晚期出现艾森曼格综合征 VSD 临床体征 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3—4肋间闻及Ⅲ ——Ⅳ 级全收缩期杂音，传导广泛，P2 亢进。 VSD X线检查 1. 肺充血 2. 左室大或左右室大 3. 肺动脉段突出 4.主动脉影缩小 5. 肺门博动（透视下） VSD超声心动图彩色多谱勒图像 VSD 其它辅助检查 心电图： 提示腔室增大 心导管检查 + 造影： 1. 右心室血氧含量高于右心房 2. 造影剂从左室 右室 VSD合并症和治疗 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎 治疗 1. 中型缺损：5—6岁做手术。 2. 大型缺损并反复心衰者：可在6月—2 岁内做手术。 房间隔缺损（ASD) 分型 1. 卵圆孔未闭 2. 第一孔未闭 3. 第二孔未闭 ASD 血液动力学 ASD血液动力学 上下腔静脉 ASD 临床表现 分流量小：无症状 分流量大： 1、肺循环血多表现 2、体循环血少表现 3、晚期出现艾森曼格综合征 ASD临床体征 心脏体征 望：心前区隆起，心尖博动弥漫 触：心尖博动抬举感 叩：心界扩大 听：胸骨左缘2—3肋间闻及Ⅱ——Ⅲ 级 收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴 固定分裂 ASD X线检查 肺充血 右房、右室大 肺动脉突出 主动脉影缩小 肺门舞蹈（透视下） ASD超声心动图彩色多谱勒图像 ASD其他辅助检查 心电图：提示腔室增大 ASD并发症和治疗 并发症 支气管肺炎、心衰 治疗 学龄前手