--氨基酸代谢doc.pptVIP

* * 氨基酸代谢 The metabolism of amino acid 联合脱氨基作用是大多数氨基酸的主要代谢方式。 氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基作用，生成氨(ammonia)和相应的α-酮酸； 氧化脱氨基、联合脱氨基和非氧化脱氨基 是氨基酸的三种脱氨基方式。 ◇ 背景知识 白化病 苯丙酮尿症 氨基酸的代谢异常与疾病 苯丙氨酸羟化酶遗传性缺陷可致苯丙酮酸尿症，酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病 ★ 了解氨基酸代谢的方式。 ★ 掌握联合脱氨基作用的检定方法。 ◇ 实验目的 a －丙氨酸 a －酮戊二酸 谷丙转氨酶 （GPT） 丙酮酸 谷氨酸 NADH（NADPH)+NH3+H+ 谷氨酸脱氢酶 NAD + （NADP +)+H20 苯肼为转氨酶的抑制剂，可以阻断联合脱氨基。 本实验以谷丙转氨酶为底物，以苯肼为抑制剂，观察抑制剂对氨生成的影响。 联合脱氨基，是指氨基酸的转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合，其过程是氨基酸首先与α－酮戊二酸在转氨酶催化下生成相应的α－酮酸和谷氨酸，谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶作用下生成α－酮戊二酸和氨，α－酮戊二酸再继续参与转氨基作用。 ◇ 实验原理 Conway扩散皿 内室放稀盐酸，外室放一侧放氢氧化钠溶液，另一侧放反应后溶液。 盖上玻璃片，将反应液混合后置于温箱内反应。 ◇ 实验步骤 1 肝匀浆的