第七章_氨基酸代谢浅析.pptVIP

氨 基 酸 代 谢 一、 体内蛋白质具有多方面的重要功能 二、蛋白质的需要量和营养价值 一、蛋白的质消化 （二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 二、联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径 氨的代谢 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 三、体内氨的去路 ——氨在肝合成尿素是氨的主要去路 一、氨基酸的脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 （三）半胱氨酸和胱氨酸的代谢 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 四、芳香族氨基酸代谢 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 2 +2H -2H COOH CHNH2 CH2SH COOH COOH CHNH2 CHNH2 CH2-S-S-CH2 半胱氨酸 胱氨酸 3、硫酸根的代谢 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 （二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾 反应过程 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 + H2O 生理意义 体内氨的去路有： 在肝内合成尿素，这是最主要的去路； 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物； 合成谷氨酰胺。 （一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 1、 NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 （二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。 N-乙酰谷氨酸(AGA) 2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase, OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨 酸 (CH 2 ) 3 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸 反应在胞液中进行。 5、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 反应在胞液中进行。 尿素 鸟氨酸