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多发性骨髓瘤
Multiple myeloma
特点
多发性骨髓瘤是一种原发性浆细胞恶性肿瘤,以广泛的溶骨性破坏伴有贫血、高钙血症、肾功能受损为特点。
流行病学特点
多发性骨髓瘤是一种成年人(30岁前很少发病)常见的骨肿瘤。在西方国家,它的发病率约占全部恶性骨肿瘤的一半,但是多发性骨髓瘤在日本、中国等东方国家似乎较少见。
性别比例:男:女=1.5:1
344例浆细胞瘤的性别、年龄和部位
症状和体征
疼痛
①最主要的首发症状,大于75%的病人在病程早期就有此表现
②疼痛的部位变化多样但通常位于骨盆、脊柱和胸廓。
③低位的后背疼痛常隐藏着多发骨髓瘤,病人在得到正确诊断之前,常被当作椎间盘突出、坐骨神经痛或腰痛治疗。
发病部位
因浆细胞瘤为全身性骨髓新生物,故迟早将扩散至大部分骨骼,特别是在成人期含有红骨髓的那些部位,如躯干松质骨,颅骨和干骺端,尤以髋部和肩部为甚。
实验室检查
骨髓涂片可显示浆细胞瘤(3%以上可怀疑、10%很可能、70%可确诊)
血清蛋白:大部分病人的球蛋白升高,白蛋白/球蛋白 比值倒置
高尿酸血症和氮质血症
血钙升高
贫血:正细胞
放射学特征
放射线上可能有潜伏期,在解剖和放射线上浆细胞;瘤的范围有差距,甚至当髓腔被病理 组织广泛侵犯时仍无明显的骨皮质和小梁的吸收、放射线图像为阴性
当骨髓瘤组织使骨结构出现细胞孔时放射线可表现为弥漫的骨质疏松及皮质骨变薄。
诊断
从出现最初的症状到诊断的时间多需要1个月到3年,平均为13个月。
骨髓瘤的无临床症状期,尿中和血清中可检出M-型蛋白,和无法解释的血沉增快或持续蛋白尿。
临床上如果超过40岁以上的患者有轻微的骨痛和/散发的下腰痛、虚弱、苍白、体重减轻则可怀疑本病。
放射线如果有弥漫的椎体骨质疏松而原因不明,特别是在松质骨上油“虫蛀样”改变及皮质变薄就应着重考虑。
疑似诊断
治疗
主要依靠抗增殖药物:其中最有效的事环磷酰胺和左旋苯丙胺酶氮芥并联合实用糖皮质激素、长春新碱、阿霉素及其他药物。
常用放疗,以减轻疼痛,减轻脊髓压迫症状,当有大范围周边溶解时要防止病理性骨折。很多年轻人可实用同种异体骨髓移植。、
出现截瘫时可行手术治疗减轻脊髓压迫症状,防止病理性骨折。
预后
该病病程不一,从症状开始到确定诊断常仅几个人月,并在2-5年内死亡。
也有一些病例、特别是孤立的浆细胞,其症状轻微甚至5-10年
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