医学免疫学-5[Complement]分析.pptVIP

第五讲 补体系统 Complement 补体系统 一、补体系统的概述 二、补体的激活 三、补体活化的调控 四、补体的生物学作用 （一）补体命名的由来 1.Pfeiffer溶菌现象： VC ＋ Ab 凝集 接种培养基后 VC 仍存活 VC ＋ Ab ＋新鲜豚鼠血清 VC 裂解 1895 年 Bordet ──有一种物质补充了抗体的不足，此物质为补体（补助， C ）。 2.溶血现象： SRBC ＋ Ab ＋新鲜豚鼠血清 溶血 （二）补体的概念 补体──存在于正常血清或体液中，具有酶活性的一组球蛋白，要经连锁反应依次活化后才表现生物活性，不因抗原刺激而增加，在免疫病理中起重要作用属天然免疫力，含量较稳定。 补体系统＝补体成分＋调控蛋白＋补体受体 激活物 无活性状态存在的补体 活性补体 （三）补体的组成和命名 1.补体按发现先后顺序分别命名为C1～C9（C1=C1q， C1r,C1s),共 11 个成分； Ca 离子 C1q+2 C1r+2 C1s 巨分子复合物 2.Cn表示活化的补体成分 3.Cna， b， c,d 表示补体激活过程中的裂解产物 C3a （小片段） C3 C3b （大片段） 4.灭活的补体成分不活动的了补足物， iC3b （四）补体的理化特性 VC ＋ Ab ＋新鲜豚鼠血清 VC 裂解 VC ＋ Ab ＋热处理豚鼠血清 VC 不裂解 56 ℃ 30 分钟 血清 补体活性丧失 C1 ， C2 ， C5 ， C8,C9 丧失活性 补体灭活 （五）胎儿的补体水平 补体系统 一、补体系统的概述 二、补体的激活 三、补体活化的调控 四、补体的生物学作用 补体激活途径 1 、补体经典激活途径 2 、补体旁路激活途径 3、甘露糖凝集素激活途径（ MBL 途径） 1 、经典激活途径 经典途径──抗原抗体复合物启动的，由 C1 — C9 参与的一系列的酶促反应，其结果是靶细胞因细胞膜受攻击复合物作用而被裂解。 ⑴激活物 抗原—抗体（ IgG,IgM ）复合物 免疫复合物 ( Immunocomplex ，IC) 循环免疫复合物 (Circular Immunocomplex ， CIC) 1 、经典激活途径 ⑵、分为三阶段 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 1 、经典激活途径 1 、经典激活途径 1 、经典激活途径 1 、经典激活途径 1 、经典激活途径 2 、旁路激活途径 ——跳过 C1 ， C2 ， C4 ，而有 C3 ， B 因子,D 因子参与的补体激活途径 ①、激活物 ——某些细菌，内毒素，酵母多糖,凝聚 IgA 和 IgG4 2 、旁路激活途径 2 、旁路激活途径 经典和旁路补体激活途径的比较 经典激活途径 替代激活途 激活物质 抗原，抗体（ IgM ， IgG1, IgG2, IgA ， IgE ， IgG4, 酵母多糖, IgG3 ）形成的免疫复合物 脂多糖（提供结合的表面） 参与的补体成分 C1 ～ C9 C3 ， C5 ～ C9 ， P ， B,D 因子 所需离子 Ca2+,Mg2+ Mg2+ C3 转化酶 C4b2b C3bBb C5 转化酶 C4b2b3b