完整34+35章急性髓系白血病资料.docx

三十四、急性白血病 白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤。急性白血病（acute leukemia）阻滞发生在较早阶段。按照白血病细胞的系列又分急性髓系白血病（acute myeloid lenkemia,AML）（亦称急性髓细胞或非淋巴细胞白血病）和急性淋巴细胞白血病（acute lympholastic leukemia,ALL）两大类。 急性白血病的诊断标准包括1985年提出、国内已经采用多年的法、美、英（FAB）协作组诊断标准和1999年正式发布的世界卫生组织（WHO）诊断标准。现分述如下： 【诊断标准】 法美英协作组诊断标准（FAB标准） 除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。急性髓系白血病的诊断如图34—1所示。 AML,M0-M5，M7 MDS AML-M6 NEC NEC NEC NEC 原始细胞≥30% 原始细胞30% 原始细胞30% 原始细胞≥30% 原、幼红细胞50%ANC 原、幼红细胞≥50%ANC 骨髓形态学分类 图34-1 急性髓系白血病诊断步骤 ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞 当骨髓有核细胞中原、幼淋巴细胞≥30%，即可诊断为急性淋巴细胞白血病。 世界卫生组织诊断标准（WHO标准） 血与骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断为AML。 当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时，即使原始细胞20%，也应诊断为AML。 伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS,分别单独划分为独立亚类。 骨髓中幼稚淋巴细胞25%时诊断急性淋巴细胞白血病（表34-1，表34-2）。 表34-1 世界卫生组织（WHO）AML分类 伴有重现性遗传学异常AML AML伴有t(8:21)(q22:q22)(AML1/ETO) AML伴有骨髓异常嗜酸性细胞，inv(16)(q13:q22)或t(16:16)(q13:q22),(CBFβ/MYH11) APL【AML伴有t(15:17)(q22:q12),(PML/RARα)及变异型】 AML伴有11q23(MLL)异常 伴有多系病态造血AML 继发于MDS或MDS/MPD 无先期MDS或MDS/MPD 治疗相关性AML和MDS 烷化剂相关型 拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型（某些可为淋巴细胞型） 其他型 不另做分类的AML AML微分化型 AML无成熟型 AML有成熟型 急性粒单核细胞白血病 急性原始单核细胞/急性单核细胞白血病 急性红白血病（红系/粒单核系和纯红系白血病） 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱性细胞白血病 急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 髓系肉瘤 注；AML；急性髓系白血病；ALP急性早幼粒细胞白血病；MDS：骨髓增生异常综合征；MPD：骨髓增殖性疾病。 表34-2 急性白血病分类常用的单克隆抗体 造血祖细胞 CD34，HLA-Dr,TdT,CD45 B淋巴细胞系 CD19，CD20，CD22*,CD79a* T淋巴细胞系 CD2，CD3*,CD5，CD7 髓细胞系 CD13，CD33，CD15，MPO*,CD117 红细胞系 抗血型糖蛋白A，抗血红蛋白A 巨核细胞系 CD41，CD61，FVⅧ 注；*：胞浆表达。 【评价】 关于法美英协作组诊断标准 1976年, FAB协作组提出以原始细胞≥30%为急性白血病的诊断标准。其后随着骨髓增生异常综合征（MDS）的提出，为区分急性髓系白血病（AML）和MDS，1985年FAB协作组又AML的分类标准了修订，即按全部骨髓有核细胞（ANC）计数原始细胞百分比和除外骨髓中原始及幼稚红细胞（NEC）计数原始细胞百分比。确定在原始及幼稚红细胞≥50%，NEC的原始细胞≥30%亦应诊断AML-M6以与MDS鉴别。NEC计数是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计数。 但在实践工作中，单以原始细胞≥30%作为AML-M2b和M3的诊断标准时仍可能有误。不少M2b 是以异常的中性中幼粒细胞为主，M3是以多颗粒异常的早幼粒细胞为主，原粒细胞不一定≥30%仍可诊断为M2b或M3。此外，M4和M5中的单核细胞系应计数原始加幼稚单核细胞；急性淋巴细胞白血病中的原始细胞应包括原始和幼稚淋巴细胞。