出血性疾病研讨.ppt

出血性疾病概述 北京大学第一医院血液内科 出血性疾病Hemorrhagic diseases 因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病 生理性止血机制 [正常止血机制] 一、血管机制：局部血管收缩，伤口缩小闭合，15-30秒 胶原暴露 激活 FXII 内源性途径 表达释放vWF（血管性血友病因子） 血管受损 血小板粘附聚集 表达释放组织因子（TF） 外源性途径 释放tPA 激活 纤维蛋白溶解系统 表达释放TM，启动蛋白C系统 二、血小板机制: 黏附：血小板膜糖蛋白Ib(GPIb) vWF 受损内皮下胶原 聚集：血小板膜糖蛋白复合物(GPⅡb/Ⅲ a)