放射沙龙-脊髓亚急性联合变性讲课.ppt

脊髓亚急性联合变性 讲者：米兰 出品方：深圳市放射沙龙文化传媒有限公司 简述 脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)简称亚急性联合变性(subacute combined degeneration，SCD)，是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。中老年多发。 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等。 后索： 本体感觉+深感觉————踩棉花 薄束：传导下肢躯干下部的冲动 楔束：传导上肢躯干上部的冲动 侧索： 脊髓丘脑束：痛、温、触觉 脊髓小脑前束：本体感觉 脊髓小脑后束：深感觉 皮质脊髓侧束：前角细胞运动 红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调 延髓脊髓束：作用不清 病因 遗传因素（35%）： 近年研究提示脊髓亚急性联合变性有自身的免疫学发病基础，自身遗传素质可能起重要的作用，自身免疫功能紊乱，可产生胃壁细胞抗体或内因子抗体。胃黏膜淋巴细胞浸润，影响胃的泌酸功能和内因子的分泌，在自身免疫萎缩性胃炎患者中，抗IF免疫球蛋白可能与维生素B12的选择性吸收障碍关系密切。 疾病因素（45%）： 消化道疾病，胃肠道切除术后均可直接影响维生素B12的吸收而导致维生素B12缺乏，有资料表明部分胃切除患者15%有显著的血清维生素B12含量下降，先天性内因子缺乏或转运钴胺素代谢紊乱，均可影响维生素B12的代谢过程，亦有报道母乳喂养的婴儿，由于母亲摄入维生素B12过少而致婴儿发病。 发病机制 病变主要在脊髓后索及侧索中的锥体束，以中胸段脊髓受损最早也最严重，越向颈段病损越轻，上颈段脊髓只有后索受到损害，特别是在薄束，下腰段脊髓只累及锥体束，多先在后索的中心白质中有一卵圆形苍白区，并向周围扩展，以后累及侧索，严重者除皮质不受损外，白质包括后索，锥体束及脊髓小脑束等均被累及，损害区域髓鞘肿胀，断裂而脱失，然后轴突随之变性， 症状 临床表现；双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。 典型症状: 头昏（45%） 便秘（30%） 易跌倒（20%） 腱反射亢进（20%） 共济失调（15%） 嗜睡（10%）。 少数患者出现猜疑，妄想，躁狂，后期有嗜睡，谵妄，痴呆，Korsakoff综合征，或严重情绪低落，甚至出现忧郁等精神症状。 部分患者有胃酸缺乏，一部分患者有轻度或严重的贫血，偶尔周围血象正常，但骨髓中有恶性贫血的表现，可有轻微的舌炎，心慌，头昏，双下肢乏力和轻度水肿，有胃肠道疾病伴发时，有食欲减退，便秘或腹泻等。 检查 1、脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。 2、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。 3、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血;注射维生素B12100微克/天，10日后网织红细胞增多有助于诊断。 4、血清维生素B12含量降低。 5、脊髓CT，MRI检查：损害区域可显示髓鞘肿胀，断裂而脱失征候。 6、肌肉活检可发现轴突终末前部及终板有异常。 MRI典型表现：“倒V字征”，“反兔耳征” 鉴别诊断 1.多发性硬化：尤以慢性进展型多发性硬化，可表现为深感觉障碍和进行性痉挛性截瘫，可借助血清维生素B12浓度正常，病程中有波动，脑脊液中寡克隆IgG区带阳性等特点可予以鉴别，若实在难以鉴别时，可作试验性免疫抑制剂治疗，多数多发性硬化病者可有一定良好反应，而亚急性联合性变性者症状可能加重。 多发性硬化多见于女性，自身免疫性疾病，为脱髓鞘病变，MR示髓内多发长条状； T2高信号，3个椎体，分布无对称趋势，脊髓无明显增粗，而活动期Gd-DTPA增强扫描可见强化，应用激素治疗有效，临床病史反复。 鉴别诊断 2.急性脊髓炎：主要为病毒感染引起的自身免疫反应继而导致的中枢系统脱髓鞘，发病年龄低，儿童、青年多见。典型病灶位于脊髓中央的灰质，且病变区脊髓肿胀明显，边缘模糊，增强后病灶呈轻度小斑片状强化。起病急且发病前常有上呼吸道、消化道感染前驱症状或疫苗接种史。