肺泡蛋白沉积征讲课.ppt

具体分类：①?寻常型(普通型)间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP）/特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) UIP/IPF；②非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP);③隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP);④急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP);⑤呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病(respiratory bronchiolitisassociated interstitial lung disease,RB-ILD);⑥脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP);⑦淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP)。 * Fig. 4. Lung-lavage fluid from a patient with pulmonary alveolar proteinosis layers into a thick sediment and a translucent supernatant. 肺泡灌洗液：可见厚层的沉淀物。 * * Fig. 3. High-resolution computed tomogram from a patient with pulmonary alveolar proteinosis demonstrates the characteristic crazy-paving appearance.碎石路征及地图样分布。 * 男，35岁。 * * 男, 33岁 d: 肺底层面CT图像显示双肺大片肺泡实变-间质浸润改变; E: 为首次全肺泡灌洗术后、F: 为再次全肺泡灌洗术后复查CT 图像, 显示病变逐步好转。?? ?? G：肺活检组织病理学检查：光镜下可见肺泡间隔及肺泡腔内大量淡红色蛋白样物质沉积。(HE 染色) * 呼吸科 张雨婷 已知原因的DPLD，如药物所致，职业或家居环境，结缔组织病或血管炎相关的 特发性间质性肺炎（IIP） 肉芽肿所致DPLD， 如结节病，外源性过敏性肺泡炎 特发性肺纤维化（IPF） 除 IPF 以外的特发性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD） 隐原性机化性肺炎（COP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 急性间质性肺炎（AIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） DPLD的分类 定义 发病机制 分为三种独立的亚型: 特发性、继发性和先天性。 特发型占90%以上，主要由于体内存在抗粒细胞- 巨噬细胞集落刺激因子( GM-CSF)抗体。由于阻断了GM-CSF与相应受体的结合，影响了肺泡巨噬细胞对肺泡表面活性物质的清除, 并最终引发肺泡内表面活性剂样物质沉积。因此, 特发性PAP如今也被归为一种自身免疫性疾病。 继发性PAP约占5% ~10%,1、肺部感染: 可能引起PAP改变的感染细菌及病毒有: 星形放线菌、细胞内鸟型分枝杆菌、结核分枝杆菌及巨细胞病毒；2、继发于血液系统恶性肿瘤，如白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等，以及HIV感染者；3、吸入某些无机矿物质或化学物质。 先天性PAP, 很罕见, 约占2%, 主要见于新生儿PAP患者。 病理 主要是肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质填充,是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其他蛋白质和免疫球蛋白的结合物, 其成分为糖蛋白和磷脂。肺泡隔及周围结构基本完好。 电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加, 肺泡肿胀, 呈空泡或泡沫外观。 支气管肺泡灌洗液呈牛奶样或米汤样混浊, 静置后有豆腐渣样白色混浊沉淀, 是其典型特征。 肺泡灌洗液：可见厚层的沉淀物。 影像表现-CT 胸部CT是PAP最具诊断价值的影像学检查方法, 薄层CT尤其是高分辨率CT (HRCT)能够提供更多解剖细节和有关病变范围的信息。 典型的表现为双肺斑片状磨玻璃样影和小叶间隔增厚, 即所谓的碎石路征( crazy paving )。 同时,病灶边缘与正常肺组织分界清楚, 从而使肺部病变形成一种地图样分布表现( geographic appearance)。 影像与临床表现不一致，所谓“征症分离”。 影像-病理基础 碎石路征：由于肺泡内表面活性样物质充盈, 肺泡密度增高,同时肺泡间隔轻度炎症反应及胶原沉积致间隔增厚, 从而形成类似的影像学表现。 地图样改变：病变常以肺小叶为单位, 小叶间隔的